نوروپاتی شنوایی

درباره نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی : عصب هشتم در کانال شنوایی داخلی قرار گرفته است و از سه بخش:

(1) عصب شنوایی که شامل فیبرهای شنوایی آوران

(2) عصب دهلیزی که شامل فیبرهای دهلیزی آوران

(3) فیبرهای وابران که دستجات زیتونی حلزونی را انتقال می‌دهد تشکیل‌شده است.

عصب شنوایی در بخش قدامی تحتانی، عصب دهلیزی نیمه خلفی و عصب صورتی قدامی فوقانی کانال شنوایی داخلی قرار دارد. 

عصب 8 از طریق زاویه پلی مخچه‌ای[1] به اتصال پل بصل النخاع[2] در ساقه مغز وارد می‌شود.

عصب دهلیزی شامل تقسیمات فوقانی که مجرای نیم‌دایره قدامی، افقی، اتریکول و بخش‌هایی از ساکول را عصب‌دهی می‌کند و تقسیمات تحتانی، مجرای نیم‌دایره خلفی و بخش‌هایی اصلی از ساکول را عصب دهی می‌کند.

نوروپاتی اصطلاحی است که به پاتولوژی محیطی جسم سلولی فیبرهای عصبی اتلاق می‌شود که ممکن است به سه دسته بزرگ تقسیم شود:

• دمیلینه شدن
• آکسونال
• آمیخته

آسیب به سلول مویی داخلی یا دندریت‌های آوران محیطی منجر به مرگ نورون‌های گانگلیون اسپیرال با دندریت‌هایشان می‌شود.

دژنراسیون عصب حلزونی نیز می‌تواند به علت پاتولوژی های مرکزی در سطح ساقه مغز یا بالاتر ایجاد شود.   

تعریف و تشخیص نوروپاتی شنوایی به آسیبی گفته می‌شود که عملکرد تقویت حلزونی تقریباً حفظ شده است اما راه‌های شنوایی عصب آوران دچار اختلال شده است و در سال‌های اخیر به علت نامشخصی وقوع آن افزایش‌یافته است.

تشخیص نوروپاتی شنوایی بر اساس سه معیار زیر امکان‌پذیر است:

1. نتایجی مبنی بر عملکرد ضعیف عصب شنوایی، همراه با ناتوانی در ثبت فعالیت های برانگیخته عصبی در سطح عصب شنوایی CAP، ABR غیرطبیعی حتی در شدت بالا و فقدان دیگر رفلکس های شنوایی ساقه مغز نظیر رفلکس رکابی حتی در شدت dB HL 110 و عدم مهار OAE توسط نویز دگر طرفی.
2. نتایجی مبنی بر سالم بودن OHC نظیر: OAE یا کوکلئار میکروفونی طبیعی. بااین‌حال، OAE باگذشت زمان ناپدید می‌شود اما کوکلئار میکروفونی همچنان باقی می‌ماند و آخرین پتانسیلی است که نابود می‌شود.
3. نتایجی مبنی بر شنوایی ضعیف باوجود آستانه‌های ادیومتری طبیعی یا غیرطبیعی.

نوروپاتی می‌تواند به هر درجه کم شنوایی یا شکل ادیومتریک، شنوایی نوسانی ظاهر شود و با نقص در درک گفتار و ویژگی زمانی مشخص می‌شود.البته چند معیار دیگر برای شناسایی نوروپاتی وجود دارد که به شرح زیر می‌باشد:

1. به علت نقص در رهایی از پوشش، MLD در آنها برابر یا نزدیک به صفر است.
2. کم شنوایی حسی عصبی ملایم تا متوسط در آنها دیده می‌شود.
3. پتانسیل‌های AMLR و ALLR نتایج متناقض می‌دهند.

برای نوزادان تازه متولدشده تا کودکان 4 ماهه، پروتکل غربالگری شنوایی نوزادان (UK NHSP) آزمون‌های OAE(هم DPOAE و TEOAE) و ABR با محرک کلیک را پیشنهاد کرده است.

در صورت فقدان OAE، استفاده از کوکلئار میکروفونیک ضروری است.

در ضمن، اگر OAE وجود داشته باشد، شناسایی کوکلئار میکروفونیک که با تغییر قطبیت محرک معکوس می‌شود، ممکن است وجود نوروپاتی را تائید کند.

پیشنهاد می‌شود که کوکلئار میکروفونیک با گوشی داخل گوشی ثبت شود، که تا خیر زمانی بین سیگنال های الکتریکی در مبدل و سیگنال آکوستیکی در کانال گوش ایجادشده سبب جدا کردن کوکلئار میکروفونیک از آرتیفکت‌های الکترومغناطیسی شود.

رفلکس آکوستیک در افراد نوروپاتی ممکن است غایب یا افزایش‌یافته (بالاتر از dB HL 100) باشد.

پیشنهادشده است که رفلکس آکوستیک همان طرفی در فرکانس‌های 1 و 2 کیلوهرتز در غربالگری شنوایی نوزادان حین تولد ارزیابی شود که بستگی به وجود OAE دارد. 

بااین‌وجود، در حال حاضر مدرکی که نشان دهد رفلکس رکابی در نوزادان کمتر از 4 ماه قابل ثبت است، وجود ندارد ازاین‌رو رفلکس رکابی جزئی از پروتکل غربالگری UK NHSP نمی‌باشد.

بااین‌وجود در کارهای تحقیقاتی از پروب تن فرکانس بالا(1000 هرتز) استفاده می‌کنند. 

در کودکان بزرگ‌تر از 4 ماه رفلکس رکابی باید در فرکانس‌های 1 و 2 کیلوهرتز و ترجیحاً به‌صورت دگر طرفی ارزیابی شود.

دو تغییر عمده که بر روی عصب شنوایی در طی بیماری نوروپاتی ایجاد می‌شود شامل دمیلینه شدن و کاهش تعداد آکسون و فیبر‌های عصب شنوایی است. 

دمیلینه شدن منجر به اختلال در همزمانی زمانی[6] در تحریک به صدا می‌شود، در نتیجه فیبرهایی که با درجات مختلف دمیلینه می‌شوند با سرعت های مختلف سیگنال عصبی را منتقل می‌کنند. 

علاوه بر این، زمان تحریک ناپذیری مطلق[7] فیبرها  طولانی شده و تکرار فعالیت می‌تواند سبب افزایش پیشرونده در زمان انتقال[8] شود. 

ازاین‌رو در ABR ممکن است به تعداد محرک بسیار حساس باشد، به‌طوری که برای محرکات با ریت پایین موج ظاهر شود اما برای ریت بالا ناپدید شود.

کاهش تعداد آکسون و فیبر های عصب شنوایی می‌تواند باعث کاهش انتقال ورودی شنوایی به قشر شود. 

این کاهش می‌تواند سبب کاهش در دامنه پتانسیل عمل عصب (AP) تا افزایش نهفتگی ABR شود.

جهش در ژن MPZ یا ژن کانکسین 32، کاهش در سلول مویی داخلی، اختلال سیناپستیک بین سلول مویی داخلی و نورون های عصب شنوایی که در موارد جهش در ژن اتوفرلین دیده می‌شود می‌توانند در ایجاد نوروپاتی نقش داشته باشند. 

در این موارد نیز ABR به ریت بالا بسیار حساس است.

نبود ABR در حضور آسیب سلول مویی داخلی همراه با کاهش آکسون به نظر می‌رسد به خاطر کاهش در شمار اجزای عصبی که مسئول پاسخ‌های انتقال حجمی[9] هستند، ایجاد شود. 

اما در موارد آسیب های سلول مویی داخلی به تنهایی، انتظار می رود که آستانه‌های رفتاری و الکتروفیزیولوژی به میزان یکسان افزایش پیدا کنند.

در تمامی موارد نوروپاتی شنوایی ، راه‌های آوران ممکن است توانایی تخلیه همزمانی کافی برای عصب حرکتی عضله رکابی را نداشته باشد، ازاین‌رو توسط محرک نویز دو طرفه یا همان/ دگرسویی مهار می‌شود.

طبق مطالعات مشخص‌شده است اگر نوروپاتی حاصل از بیلی‌روبین بالا باشد، جزء مرکزی را نسبت به عصبی بیشتر درگیر می‌کند.  

پیشنهاد مطالعه : نمایندگی سمعک در تهران

درجه و شکل کم شنوایی

در کودکان با نوروپاتی شنوایی ، شکل کم شنوایی مخصوصاً در آستانه‌های طبیعی یا عمیق، مسطح[10] است و در کم شنوایی متوسط تا شدید ممکن است فرکانس‌های پایین و میانی بیشتر از فرکانس‌های بالا را درگیر کند. 

ریت بالا در [11]SSEP (همان ASSR) در تخمین آستانه‌های شنوایی رفتاری برای کودکان نوروپاتی در مقایسه با کم شنوایی حسی عصبی ضعیف تر است. 

در بعضی کودکان با نوروپاتی، SSEP ممکن است در سطح پایین تری از آستانه‌های شنوایی به‌دست آید و نشان‌دهنده این است که پاسخ، قفل فازی[12] برای درک صدا در شدت پایین دارد.  

پاسخ‌های پیش عصبی

در حدود نیمی از کودکان با نوروپاتی OAE ممکن است وجود داشته باشد، در این موارد بسته به وجود کوکلئار میکروفونیک سطح OAE شبیه به طبیعی و در بقیه موارد غایب است و همچنین وجود یا فقدان OAE به درجه کم شنوایی مربوط نمی‌شود. 

دیده شده است اگر کودک مبتلا به نوروپاتی در معرض صدا قرار نگیرد OAE ممکن است به‌مرور زمان کاهش یا به طور کامل از بین رود.  

اندازه‌گیری درک گفتار و پاسخ‌های قشری

طبق تحقیقات مشخص‌شده است که در %40 کودکان نوروپاتی قابلیت ارزیابی درک گفتار در آنها پس از 1 سال، حتی بعد از تقویت، وجود ندارد. 

در نیمی از نمونه‌های نوروپاتی، درک گفتار در شرایط تقویت به طور قابل‌توجهی بهتر از بدون استفاده از تقویت‌کننده است، اما تفاوتی بین دو شرایط برای نیمی دیگر وجود ندارد.

تقریباً %50 کودکان با نوروپاتی پتانسیل‌های شنوایی وابسته به رخداد[13] با نهفتگی، دامنه و شکل طبیعی نشان می‌دهند که این یافته مربوط به توانایی درک گفتار می‌شود، بااین‌وجود فقدان AERP مربوط به درک گفتار ضعیف می‌باشد. 

وجود AERP نشان می‌دهد که باقی‌مانده همزمانی عصبی کافی برای رمزگذاری جنبه‌های زمانی درک گفتار وجود دارد.   سایکوآکوستیک طبق مطالعات انجام‌شده، کودکان نوروپاتی شنوایی در ویژگی‌هایی نظیر: تمایز بلندی، تمایز زیر و بمی در فرکانس‌های بالا و جهت‌یابی صدا در فرکانس‌های بالا[14] مشکل ندارند اما در تمایز زیر و بمی در فرکانس‌های پایین، کشف وقفه زمانی، یکپارچگی زمانی، کشف مدولاسیون های زمانی، کشف سیگنال در نویز، ضربه دوگوشی[15] و پوشش بالارو و پایین رو، جهت‌یابی صدا در فرکانس‌های پایین[16] نقص های شدیدی نشان می‌دهند.

کودکان با شروع نوروپاتی های پیش زبانی مستعد نقص‌هایی در درک گفتار هستند که می‌تواند منجر به تا خیر در زبان و گفتار شود و همچنین مشکل در نویز از ویژگی بارز این کودکان است. 

حدود %7 از کودکان نوروپاتی با ABR ناهنجار شناسایی می‌شوند که با شنوایی و زبان طبیعی در 12 تا 18 ماه بعد از شناسایی رشد می‌یابند و فقط در نویز مشکل دارند. 

در این موارد ممکن است بعدها به CAPD مشکوک شویم و به انجام آزمون‌هایی نظیر ABR و آزمون رفلکس رکابی نیاز شود.

اوتیت میانی   علت شناسی علت‌ها می‌تواند شامل عوامل ژنتیکی (سندرم‌ها و غیر سندرم‌ها) و اکتسابی (عفونت، توکسیک، بیماری های جنینی یا ایدیوپاتیک) باشد. 

که ممکن است موارد زیر را متأثر کنند:

• راه‌های آوران شنوایی، از سلول مویی داخلی تا ساقه مغز.
• راه‌های آوران شنوایی و دهلیز ( از سطح گیرنده‌ای سلولی تا ساقه مغز).
• راه‌های شنوایی دهلیزی آوران تا ساقه مغز به همراه دیگر عصب های محیطی مانند نوروپاتی محیطی دهلیزی(درگیری دهلیز بیشتر معمول است).
• آسیب‌هایی در سطح های مختلف راه‌های شنوایی
•  

شکل های ژنتیکی نوروپاتی

اختلالات غیرسندرمیژن اتوفرلین[17]، پروتئینی که در پایه سلول مویی داخلی  قرار دارد را رمزگشایی می‌کند که مسئول بازگردانی انتقال‌دهنده‌های سیناپسی می‌باشد. نقص در ژن اتوفرلین می‌تواند سبب کم شنوایی از حد متوسط تا عمیق و نقص در تمایز گفتاری شود اما عملکرد دهلیز بر طبق آزمون‌های چرخشی طبیعی است. 

همچنین گزارش‌هایی مبنی بر اینکه ژن اتوفرلین مسئول حساسیت دمایی فنوتیپ نوروپاتی است، وجود دارد. به‌طوری که هنگامی که کودک دچار سرماخوردگی می‌شود درجه کم شنوایی در تمامی فرکانس‌ها بیشتر می‌شود و هنگامی که بهبود می‌یابد آستانه‌های شنوایی هم به حالت پایه بر می‌گردند.   

اختلالات سندرمی جهش در ژن‌هایی که کانال‌های گپ جانکشن[18] را رمزگذاری می‌کنند مانند کانال های بین سلولی که مسئول تغییرات سریع‌اند ممکن است در ایجاد نوروپاتی محیطی به همراه نوروپاتی شنوایی نقش داشته باشد.

این ژن‌ها شامل کانکسین 31، مسئول نوروپاتی بزرگ‌سالان، و کانکسین 32 که مسئول شکل وابسته به جنس نوروپاتی است و می‌تواند منجر به سندرم Charcot-Marie-Tooth شود. نوع 1بیماری سبب کاهش سلول‌های عقده مارپیچی حلزون و تغییرات هایپرتروفی در عصب هفتم و هشتم می‌شود.

آتاکسی فردریش نوعی نوروپاتی شنوایی و دهلیزی است که ناهنجاری های مخچه‌ای مثل دژنراسیون زیتونی مخچه‌ای و نخاعی مخچه‌ای در آن دیده می‌شود. 

آتاکسی فردریش با علائمی مانند کاهش شدید شنوایی و نقص کمتر در عصب دهلیزی همراه است.

سندرم[19]COFS، اختلال نادر اتوزومال غالب دوران کودکی همراه با دژنراسیون سریع در عصب محیطی حلزون و به میزان کمتر دژنراسیون عصب دهلیزی که شبیه به آتاکسی فردریش است،می‌باشد.

در سندرم آشر نیز آسیب های حلزونی و دژنراسیون عصب هشت دیده می‌شود. 

همچنین مدارکی مبنی بر وجود نوروپاتی شنوایی در کودکان با اختلال میتوکندریال وجود دارد.   

نوروپاتی اکتسابی کرنیکتروس سبب درگیری عصب شنوایی و ساقه مغز می‌شود.زمانی که سطح کلی بیلی‌روبین سرم بیشتر از ,20 mg/dl شود ناهنجاری در تن عضلات، آسیب های دو طرفه گلوبوس پالیدوس[20] و/یا هسته‌های زیر تالاموسی دیده می‌شود که این نقایص مرکزی توسط MRI اثبات شده است.ناهنجاری های ABR ممکن است توسط تعویض خون بهبود یابد یا حتی طبیعی شود.

دیگر عوامل اکتسابی نوروپاتی شامل: عفونت‌هایی از قبیل

• مننژیت
• هیدروسفال
• هایپوکسیا
• عدم بلوغ
• داروهایی نظیر کاربوپلاتین (که معمولاً سلول مویی داخلی را آسیب می زند) و ضربه

می‌باشد.     

تشخیص افتراقی بسیار مهم است که نوروپاتی را از سایر اختلالات مشابه نظیر هایپوپلازی عصب هشتم، استئوپتروسیز، دیس پلازی کرانیودیا فیسیل (تجمع غیرطبیعی کلسیم در استخوان که سبب شکل نامعمول آن می‌شود) و دیگر شرایطی که سبب فشرده شدن عصب هشت می‌شود افتراق داد.همچنین وستیبول‌شوانوما، نوروفیبروماتوزI(بیماریVon-Recklinghausen) و نوروفیبروماتوز II، مننژیت، همانژیوما، گرانولوماس و هامارتوماس می‌توانند علائمی شبیه نوروپاتی شنوایی داشته باشند که باید با آزمون‌های خونی، تکنیک‌های تصویربرداری مثل MRI  و CT scan این موارد را از هم افتراق داد.   

استراتژی‌های مدیریتی نوروپاتی شنوایی شامل محدوده‌ای از اختلالات است ازاین‌رو یک طیف چندبعدی برای مدیریت این کودکان باید در نظر گرفت.

مثلاً در بعضی موارد می‌توان از درمان‌های پزشکی مانند تعویض خون به دلیل بالا بودن بیلی‌روبین بهره جست که ممکن است سبب طبیعی شدن ABR ناهنجار شود.

در حال حاضر موافقت عمومی در مورد تقویت‌کننده در کودکان نوروپاتی وجود ندارد. 

بااین‌حال طبق گزارشات در حدود نیمی از کودکان نوروپاتی بعد از تجویز سمعک به طور قابل‌توجهی توانایی درک گفتارشان در مجموعه باز بهبود یافته است.

گفته می‌شود که وجود OAE در نوروپاتی مانعی برای تجویز سمعک با بهره بالا نمی‌باشد.طبق مطالعات انجام‌شده، تراکم دامنه باعث کاهش در میزان پردازش زمانی در سیگنال های آکوستیکی می‌شود، در نتیجه استفاده از تقویت خطی در کودکان نوروپاتی مناسب تر می‌باشد.

آنها همچنین استراتژی‌های پردازش سیگنال مانند انبساط[23] مدولاسیون های زمانی و/یا انتقال[24] فرکانس پایین به مناطق فرکانس بالا را برای کودکان نوروپاتی پیشنهاد کرده‌اند.

همچنین در مواردی بهبود در توانایی شنیدن، ارتباط، ناهمزمانی در ABR و توانایی درک گفتار در نویز به دنبال کاشت حلزون در کودکان نوروپاتی گزارش شده است.

در موارد نوروپاتی تحریکات الکتریکی در مقایسه با تحریکات صوتی منجر به همزمانی بهتر عصبی در راه‌های شنوایی می‌شود، بنابراین اگر نوروپاتی مربوط به آسیب سلول مویی داخلی یا سیناپس آن با پایانه عصبی باشد، تحریک الکتریکی توسط کاشت حلزون سودمندی بیشتری در افراد نوروپاتی نشان می‌دهد.در مواردی که نوروپاتی به دلیل پاتولوژی های عصبی همراه با نقص در میلینه شدن باشد، تحریک الکتریکی عصب 8 سبب ایجاد پتانسیل عمل می‌شود هرچند که با افزایش آستانه و کاهش در محدوده پویایی همراه است.

گزارشات موفقیت‌آمیزی مبنی بر بهبود پاسخ‌های الکتریکی ABR پس از کاشت حلزون وجود دارد.بااین‌وجود، در موارد پاتولوژی های عصبی پیشرونده ممکن است به‌مرور زمان فعالیت الکتریکی به‌واسطه انسداد در انتقال[25] کاهش یابد، در نتیجه فرد از مزایای کاشت حلزون برخوردار نمی‌شود.

تکنیک‌های تقویت سیگنال گفتاری مثل

• کاهش ریت گفتار
• بهبود مدولاسیون های زمانی
• طولانی کردن واکه‌ها و گفتار واضح

می‌تواند در کودکان نوروپاتی مفید باشد.گفتار واضح سبب بهبود قابل‌توجه درک گفتار در محیط ساکت و محیط نویزی می‌شودزیرا در گفتار واضح نسبت به مکالمه عادی، تفاوت های فونوتیکی و آکوستیکی بیشتر منعکس می‌شود.

همچنین استفاده از تربیت شنیداری و زبان اشاره در این کودکان می‌تواند به بهبود ارتباط و درک گفتار در محیط های نویزی کمک کند.

جهت مشاوره رايگان مي توانيد متخصصین کلینیک شنوایی نجوا تماس حاصل فرماييد.

02188343584

09109259377

02188828999

02188860666

[1] Cerebelopontine angle[2] Pontomedullary[3] compound action potential[4] cochlear microphonic[5] Perinatal[6] temporal synchronize[7] Refractory[8] conduction time[9] Volume-Conducted[10] flat[11] steady state evoked potential[12] Phase-Lock[13] Auditory event related potential[14] ILD[15] binaural beat[16] ITD[17] Otoferlin gene[18] gap junction[19] cerebro-oculo-facio-skeletal[20] Globus pallidus[21] prematurity[22] craniodiaphyseal[23] expasnsion[24] Shift[25] Conduction Block