نحوه تنظیم سمعک در کودکان نوروپاتی شنوایی

در کودکان نوروپاتي شنوايي سمعک را بايد چگونه تنظيم کرد؟

مقدمه:نوروپاتی شنوایی به آسیبی گفته می‌شود که عملکرد تقویت حلزونی تقریباً حفظ شده است اما راه‌های شنوایی عصب آوران دچار اختلال شده است و در سال‌های اخیر به  علت نامشخصی وقوع آن افزایش‌یافته است.

دو تغییر عمده که بر روی عصب شنوایی در طی بیماری نوروپاتی ایجاد می‌شود شامل دمیلینه شدن و کاهش تعداد آکسون و فیبر‌های عصب شنوایی است. 

دمیلینه شدن منجر به اختلال در همزمانی زمانی در تحریک به صدا می‌شود، در نتیجه فیبرهای عصبي با سرعت های مختلف سیگنال عصبی را منتقل می‌کنند و اين حالت سبب مي شود غلاف عصب هشت به طور يکپارچه تحريک نشود. 

به همين دليل اسم ديگر بيماري نوروپاتي شنوايي، بيماري عدم همزماني شنوايي (auditory dyssynchrony) است.

همه چیز درباره سمعک هوشمند !  

تشخیص نوروپاتی شنوایی بر اساس 4 معیار زیر امکان‌پذیر است:

1. ثبت پاسخ OAE حلزون
2. عدم ثبت ABR غیرطبیعی حتی در شدت بالا
3. عدم ثبت رفلکس رکابی حتی در شدت بالا
4. عدم مهار OAE توسط نویز دگر طرفی

نوروپاتی در تست رفتاري مي تواند از افت ملايم تا عميق خود را نشان دهد، همچنين می‌تواند به هر شکل ادیومتریک ديده شود.

توجه: امکان دارد به دلايل مختلف همچون پيشرونده بودن نوروپاتي پاسخ سلول مويي خارجي حلزون ( OAE ) حذف شود که در اين حالت به اشتباه کودک را مي توان جز افت هاي عميق دو طرفه طبقه بندي کرد. 

به همين دليل در مواقعي که شک به نوروپاتي داريم مثلا در مواقعي که زردي خون نوزاد بالا بوده است و تعويض خون انجام شده است توصيه مي شود تست CM در اي کوجي انجام شود.

 زيرا در اين تست هم پاسخ سلول مويي خارجي نشان داده مي شود که اگر پاسخ CM ثبت شود مي توان دوباره مهر تاييدي بر نوروپاتي زده شود. 

اما اگر پاسخ CM ثبت نشود دوباره اين امکان دارد نوروپاتي شناسايي نشود و کودک به اشتباه در طبقه بندي کودکان با افت شنوايي حسي عصبي عميق طبقه بندي شوند.

توجه: در کشور هاي جهان اول به وسيله تست هاي سلولي مولکولي و ژنتيک به طور دقيق امکان تشخيص نوروپاتي وجود دارد اما به طور معمول در ايران اين تست ها انجام نمي شود.

مطالعه : سمعک فوناک 

چه عواملي سبب ايجاد نوروپاتي شنوايي مي شوند:

عوامل اکتسابي و مادرزادي مي توانند سبب ايجاد نوروپاتي شوند:

عوامل مادرزادي:

• جهش در ژن MPZ
• جهش در ژن کانکسین ۳۲ و 31
• جهش در ژن اتوفرلین: در اين نقص ژني اگر کودک به علت بيماري تب کند پاسخ هاي شنواي وي بشدت بدتر م شود وقتي دماي بدن به حالت نرمال برگردد پاسخ هاي شنوايي وي بهتر مي شود.
• سندرم آتاکسي فردريش
• سندرم COFS
• سندرم آشر

  عوامل اکتسابي:

• بیلی‌روبین بالا
• بيماري سرخک
• مننژیت
• هیدروسفال
• هایپوکسی
• عدم بلوغ کافي به علت تولد زودرس
• داروهایی نظیر کاربوپلاتین که در شيمي درماني استفاده مي شود.

 آيا نوروپاتي يک طرفه هم ايجاد مي شود؟

طبق مقالات چاپ شده تمامي نوروپاتي ها به صورت دو طرفه ديده مي شود . طبق سرچ بنده تنها در سال 2002 يک کودک با نوروپاتي شنوايي يک طرفه گزارش شده است.  

رفتارهاي شنوايي در کودکان نوروپاتي چگونه است؟

کودکان نوروپاتي در تمایز بلندی، تمایز زیر و بمی در فرکانس‌های بالا و جهت‌یابی صدا در فرکانس‌های بالا مشکل ندارند اما در تمایز زیر و بمی در فرکانس‌های پایین، کشف وقفه زمانی، یکپارچگی زمانی، کشف مدولاسیون های زمانی، کشف سیگنال در نویز و جهت‌یابی صدا در فرکانس‌های پایین نقص های شدیدی نشان می‌دهند.

توجه: علت اينکه کودکان نوروپاتي در فرکانس هاي پايين مشکل بيشتري دارند به بحث همزماني عصبي باز مي گردد. 

طبق مکانيزم هاي فيزيولوژي زماني که صدا از پايه حلزون به سمت راس حلزون حرکت کند از سرعت ان کاسته مي شود و اين کاهش سرعت سبب مي شود همزماني عصبي در فرکانس هاي پايين تر که در راس حلزون قرار دارند کمتر شود. 

حال چون اين کودکان خود نقص همزماني عصبي دارند، کاهش سرعت صدا در فرکانس هاي پايين نيز مزيد بر علت مي شود و سبب مي شود مشکلات عدم همزماني آنها دو چندان شود. 

تشخیص افتراقی:

بسیار مهم است که نوروپاتی را از سایر اختلالات مشابه نظیر هایپوپلازی عصب هشتم، استئوپتروسیز، دیس پلازی کرانیودیا فیسیل و دیگر شرایطی که سبب فشرده شدن عصب هشت می‌شود افتراق داد.

همچنین وستیبول‌شوانوما، نوروفیبروماتوزI(بیماریVon-Recklinghausen) و نوروفیبروماتوز II، مننژیت، همانژیوما می‌توانند علائمی شبیه نوروپاتی شنوایی داشته باشند که باید با آزمون‌های خونی، تکنیک‌های تصویربرداری مثل MRI  و CT scan این موارد را از هم افتراق داد.

شنوايي شناس براي کودک نوروپاتي شنوايي چه کاري بايد انجام دهد؟

نوروپاتی شنوایی شامل محدوده‌ای از اختلالات است ازاین‌رو یک طیف چندبعدی برای مدیریت این کودکان باید در نظر گرفت.

مثلاً در بعضی موارد می‌توان از درمان‌های پزشکی مانند تعویض خون به دلیل بالا بودن بیلی‌روبین بهره جست که ممکن است سبب طبیعی شدن ABR ناهنجار شود.

 در حال حاضر موافقت عمومی در مورد تقویت‌کننده در کودکان نوروپاتی وجود ندارد.

بااین‌حال طبق گزارشات در حدود نیمی از کودکان نوروپاتی بعد از تجویز سمعک به طور قابل‌توجهی توانایی درک گفتارشان در مجموعه باز بهبود یافته است.

توجه: گفته می‌شود که وجود OAE در نوروپاتی مانعی برای تجویز سمعک با بهره بالا نمی‌باشد.  

سمعک در کودکان با نوروپاتي شنوايي بايد به چه صورت تنظيم شود؟

طبق مراحل زير در کودک با نوروپاتي شنوايي سمعک را تجويز کنيد:

1. بهتر است طبق تست رفتاري، براي کودک نوروپاتي آستانه سمعک انتخاب شود.
2. از تقویت خطی در فرمول هاي تنظيمي استفاده کنيد، مثل NAL-RP يا NAL-R
3. از فرمول هاي غير خطي مثل DSL يا NAL-NL1 يا NAL-NL2 و فرمول هاي وابسته به خود برند سمعک پرهيز نماييد.
4. در ابتدا از گين پايين شروع کنيد مثلا گين کمتر از 30 دسي بل
5. گين فرکانس هاي پايين تر از 1000 هرتز را بشدت کم کنيد زيرا با اين کار تاثير فرکانس هاي پايين را به نحوي کم اثر کرده و سبب مي شود همزماني عصبي بهتر شود.
6. تست با سمعک به صوري فري فيلد انجام دهيد. پاسخ هاي با سمعک (AIDED) کودک را با پاسخ بدون سمعک (UNAIDED) مقايسه کنيد. اگر پاسخ ها در سطح بالايي طيف موزي (شکل 1) قرار گرفت، گين سمعک را افزايش ندهيد و کودک برنامه توانبخشي گفتار درماني و تربيت شنيداري را ادامه دهد. اما اگر پاسخ هاي با سمعک کودک از طيف موزي فاصله داشت در فواصل زماني 2 الي 4 هفته گين را به مرور افزايش دهيد تا زماني که پاسخ AIDED به قسمت بالايي طيف موزي گفتار نزديک شود.

توجه: اگر کودک با سمعک پاسخ رفتاري مناسبي نشان نمي دهد حتما به مرکز کاشت حلزون ارجاع دهيد.

1. در حين تنظيم توصيه شده است مدار EXPANSION را فعال کنيد.
2. به هيچ وجه مدار انتقال فرکانسي را فعال نکنيد. زيرا هدف از فعال کردن مدار انتقال فرکانسي، انتقال فرکانس هاي بالا به پايين است و با اين کار به شدت همزماني عصبي را براي اين کودکان بدتر مي کنيد.
3. سيستم اف ام FM براي اين کودکان بسيار مفيد است زيرا سبب مي شود نسبت سيگنال گفتاري نسبت به نويز افزايش يابد که اين افزايش SNR سبب بهتر شدن واکنش هاي شنيداري آنها مي شود.

  توجه: در موارد نوروپاتی، تحریکات الکتریکی در مقایسه با تحریکات صوتی منجر به همزمانی بهتر عصبی در راه‌های شنوایی می‌شود، بنابراین اگر نوروپاتی مربوط به آسیب سلول مویی داخلی یا سیناپس آن با پایانه عصبی باشد، تحریک الکتریکی توسط کاشت حلزون نتيجه بهتري نسبت به سمعک فراهم مي کند.

 اما اگر نوروپاتي مثلا به خاطر زردي باشد چون خود عصب و ساقه مغز درگير مي شود عملا با کاشت حلزون نتيجه خوبي حاصل نمي شود.  

 شکل 1: تست با سمعک بايد در قسمت سبز رنگ که در بالاي طيف موزي گفتار نشان داده شده است قرار بگيرد.  

 در صورت هرگونه سوال يا ابهام مي توانيد با بنده از طريق ايميل زير در تماس باشيدvmoradi87@gmail.com  

تست رایگان سمعک

 شنوايي و سمعك نجوا

دكتر وحيد مرادي متخصص شنوايي شناسي نوزادان و كودكان

از دانشگاه علوم پزشكي تهران

جهت مشاوره رايگان مي توانيد با شماره زير تماس حاصل فرماييد.

02188828999

02188860666

09925020901

02188343584

09109259377

تهران خیابان مطهری خیابان فجر  روبه روی بیمارستان جم کوچه ی نظری بن­بست دلفان پلاک 5 طیقه 5 واحد10