ناشنوایی ارثی در کودکان:

ناشنوایی ارثی چیست؟

اصطلاح ناشنوایی ارثی به‌جای ناشنوایی مادرزادی برای توصیف کودکان با کم شنوایی حسی عصبی، عمیق، دو طرفه، غیرقابل‌بازگشت در هنگام تولد استفاده می‌شود.

و مربوط به هر عاملی از قبیل بدشکلی های آناتومیک، عفونت های درون رحمی، ضربه به نوزاد یا مشکلات ژنتیکی می‌شود.

درصد بالایی از کم شنوایی‌های مادرزادی، ارثی هستند:

حدود ۴۰% کودکان با کم شنوایی اتوزومال مغلوب، حدود ۱۰% اتوزومال غالب و ۳% وابسته به جنس هستند.

ازدواج دو فرد ناشنوا به مقدار کمی خطر ناشنوایی در بین کودکان را افزایش می‌یابد، زیرا احتمال کمی وجود دارد که این افراد توسط عامل های ژنتیکی یکسانی متأثر شده باشند.

خانواده‌هایی با شنوایی طبیعی همراه با ژن‌های مغلوب یکسان ۲۵% فرزندان آنها کم شنوا، نیمی از کودکان ناقل می‌شوند.

بااین‌وجود اگر والدین نوع مغلوب یکسان داشتند، در آن صفت هموزیگوت می‌شوند بنابراین  همه کودکان متأثر می‌شوند و امکان انتقال به نسل بعدی وجود دارد.

عوامل منجر به ناشنوایی ارثی:

عوامل منجر به ناشنوایی قبل از زبان‌آموزی شامل عوامل قبل از تولد، حین تولد و بعد از تولد می‌باشد که عوامل قبل از تولد شامل:

  • سیتومگالوویروس
  • سرخجه
  • داروهای اتوتوکسیک
  • مصرف الکل مادر
  • هایپوکسی
  • سیفلیس
  • توکسمی (مسمومیت خونی)
  • دیابت
  • پرتودرمانی والدین
  • و توکسوپلاسموز می‌باشد.

عوامل حین تولد شامل هایپوکسی، ضربه ، عفونت های مادر، داروهای اتوتوکسیک و نارس بودن می‌باشد.

عوامل بعد از تولد نیز شامل هایپوکسی، عفونت، داروهای اتوتوکسیک، اریتروبلاستوز جنینی، اوریون ، سرخک، اوتیت مدیا (حاد، مزمن و سروز)، نویز، مننژیت و انسفالیت است.

ناشنوایی ارثی

ناشنوایی ارثی

نمونه‌ای از سندرم‌هایی که شنوایی را هم درگیر می‌کند، سندرم CHARGE است که شامل چندین عارضه ژنتیکی است:

  1. ناهنجاری چشمی (شکاف در شبکیه یا عنبیه چشم)
  2. مشکلات قلبی
  3. آترزی کونا (انسداد مسیر گلو به پشت بینی که سبب سختی در نفس کشیدن می‌شود)
  4. عقب‌ماندگی های رشدی
  5. ناهنجاری ژنیتال (ناهنجاری های دستگاه ادراری و تناسلی)
  6. ناهنجاری های گوش خارجی و کم شنوایی

این سندرم دارای مشکلات دیگری از جمله:

بدشکلی لاله گوش، صدفه مثلثی شکل، مجرای شنوایی خارجی باریک همراه هستند.

این کودکان با ناهنجاری های استخوانچه ای گوش میانی و رشد ناقص گوش داخلی دچار کم شنوایی حسی عصبی، انتقالی و آمیخته می‌شوند.

این کودکان با عفونت های مزمن گوش میانی در سراسر دوران کودکی روبرو هستند.

 

در مقاله ی بعد به بیماری های مادرزادی گوش پرداخته ایم شاید این مطلب نظر شما را جلب نماید برای مشاهده روی آن کلیک نمائید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

code

مشاوره و تجویز انواع سمعک های پشت گوشی، داخل گوشی و کاملا نامرئی برای بزرگسالان و کودکان
با ما تماس بگیرید
X
قوی ترین سمعک پشت گوشی  
¤