بیماری های گوش داخلی:

بیماری های گوش داخلی چیست؟

در این مقاله به بیماری های گوش داخلی که از طریق مادرزادی انتقال میابد را بررسی نموده ایم با ما همراه باشید.

ناهنجاری های مادرزادی گوش داخلی:

آپلازی گوش داخلی بر ناتوانی گوش در رسیدن به رشد کامل دلالت دارد.

بنابراین، آپلازی گوش داخلی همیشه جز ناهنجاری های مادرزادی است.

افراد ممکن است آپلازی با درجه‌های مختلف در هر دو گوش داشته باشند.

آپلازی گوش داخلی چندان شایع نیست و معمولاً به ۳ دسته کلاسیک تقسیم می‌شود:

  1. آپلازی مایکل: ناتوانی کامل در رشد گوش داخلی
  2. آپلازی موندینی: رشد ناقص و ناهنجاری گوش داخلی
  3. آپلازی شیبه: دژنراسیون غشای حلزون- ساکول

در تشخیص این اختلالات تشخیص باید از عکس‌برداری تصویری پیرامید پتروس گوش داخلی و ارزیابی کامل آسیب شنوایی باشد.

ناهنجاری های کپسول اتیک می‌تواند توسط رادیوگرافی برای افتراق آپلازی موندینی و میشل انجام شود.

آپلازی میشل در گوش داخلی:

این نوع آنومالی با فقدان کامل گوش داخلی و عصب شنوایی مشخص می‌شود.

گوش خارجی به طور کامل طبیعی اما حفره گوش میانی نیز باریک شده است.

استخوانچه چکشی و سندانی وجود دارد ولی ممکن است رکابی و عضله آن ، وجود نداشته باشد یا ناهنجار باشد.

استفاده از تالیدومید توسط مادر در طول دوران بارداری باعث ایجاد چنین ناهنجاری‌هایی می‌شود.

در سندرم کلیپل فیل نیز چنین ناهنجاری دیده می‌شود.

آپلازی موندینی گوش داخلی:

ویژگی این اختلال، درگیری لابیرنت غشایی و کپسول اتیک است و فقط یک پیچ پایه حلزون باقی‌مانده است.

در سندرم کلیپل فیل و وایلدروانک دیده‌شده است.

آنومالی های گوش خارجی، میانی و دهلیز ممکن است در این آپلازی موندینی دیده‌شده و همچنین آترزی کانال نیز گزارش شده است.

دفورمیتی های استخوان تمپورال که از یک فرد نسبت به فرد دیگر متفاوت است هم به‌صورت یک طرفه و هم دوطرفه مشاهده می‌شود.

آپلازی شیبه گوش داخلی:

این نوع رشد ناقص، شایع‌ترین آپلازی گوش داخلی است.

در این نوع، آتروفی نوار عروقی، دژنراسیون ارگان کرتی و جمع شدن غشای سقفی به‌ویژه در پیچ پایه حلزون دیده می‌شود که در سندرم های واردنبرگ، آشر، سرخجه مادرزادی، سندرم رفسیوم و Jervell and lang-nielsn وجود دارد.

نسبت درگیری مرد و زن در این اختلال هنوز مشخص نیست.

الگوهای ادیومتری در میشل، هیچ باقی‌مانده‌ی شنوایی نشان نمی‌دهد زیرا گوش داخلی وجود ندارد.

مزایای استفاده از سمعک در این افراد محدود است ولی بااین‌حال ارزشمند است.

در آپلازی موندینی تا زمانی که پیچ پایه حلزون وجود داشته باشد اندکی شنوایی موجود است.

بنابراین احتمال کاشت حلزون وجود دارد.

در آپلازی شیبه تا زمانی که عمده آسیب در پیچ پایه حلزون است ممکن است باقی‌مانده شنوایی در فرکانس‌های پایین وجود داشته باشد.

ناهنجاری های شیبه و موندینی ممکن است یک طرفه باشند.

بیماری های گوش داخلی

بیماری های گوش داخلی

اختلالات ژنتیکی:

بیش از ۳۰۰ اختلال ژنتیکی وجود دارد که منجر به مشکلات ژنتیکی می‌شوند.

و بر حسب الگوی توارثی به ۴ دسته اتوزومال غالب، مغلوب، وابسته به جنس و پولیژنیک تقسیم می‌شوند.

اما پولیژنیک در ۳ دسته دیگر نمی‌گنجد و منجر به نقص های شدیدی از قبیل سندرم شکاف کام و لب و بیرون زدگی کمر می‌شود.

برخلاف نقص های اتوزومی، نقص های کروموزوم جنسی باکمال تعجب منجر به نقص های با شدت کمتر می‌شوند، سندرم ترنر و کلین‌فلتر از این دسته‌اند.

متداول‌ترین نقص اتوزومی سندرم داون است که به‌جای ۴۶ کروموزوم ۴۷ کروموزوم دارند.

علاوه بر تری زومی ۲۱ ،تریزومی ۱۳ و ۱۸ نیز منجر به کم شنوایی می‌شوند.

اما بر خلاف تریزومی ۲۱ به علت وسعت اختلال و زنده نمانده و خیلی زود می‌میرند.

لازم به یادآوری است در تعداد زیادی از سندرم‌ها مثل حذف بازوی کروموزوم ۵ منجر به مشکلات شدید ذهنی می‌شوند

که این موارد را باید در انتخاب آزمون مناسب و رویکرد ارزیابی مدنظر داشت.

 

 

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

code

مشاوره و تجویز انواع سمعک های پشت گوشی، داخل گوشی و کاملا نامرئی برای بزرگسالان و کودکان
با ما تماس بگیرید
X
سمعک نامرئی | کوچکترین سمعک         
¤