بیماری های مرتبط با کم شنوایی چیست؟

وضعیت گوش خارجی و بیماری های آنلاله گوش برجستگی است که در طرفین سر و یک سوم میانی صورت قرار دارد(شکل 1).

این قسمت از یک غضروف کِشسان با برآمدگی و فرورفتگی های فراوان تشکیل‌شده که توسط غضروف های مجرای گوش، لیگامنت‌ها و عضلات گوش در بخش خارجی مجرای گوش قرار گرفته است.

نرمه گوش[1] تنها بخشی است که فاقد غضروف است.

دهانه مجرای گوش خارجی که در یک سوم خارجی مجرای گوش قرار دارد به‌صورت غضروفی (در امتداد غضروف لاله است) و دو سوم داخلی کانال از استخوان تشکیل‌شده است.

لایه اسکواموس در کانال گوش و روی پرده تمپان قرار دارد.

پوست قسمت غضروفی، ضخیم و دارای فولیکول‌های مو، غده‌های سباسه و غدد تولیدکننده جرم استولی بخش داخلی (استخوانی) دارای پوست نازک و ساختارهای پوستی کمتر است.

پوست مجرای گوش ویژگی منحصر به فردی نسبت بخش های دیگر داردزیرا پوسته‌پوسته نیست و دارای مکانیزم خود تمیزی[2]  است که فقط در مجرا وجود دارد و باعث مهاجرت پوست به سمت خارج کانال می‌شود.

در شروع هر ارزیابی بالینی، شنوایی‌شناس باید به‌اندازه، شکل و مکان قرارگیری لاله توجه کند.به‌صورت طبیعی، سطح فوقانی هلیکس در موازات کانتوس خارجی چشم و همچنین تراگوس به‌موازات حاشیه تحتانی کاسه چشم[3]  قرار گرفته است.

پایین بودن لاله مربوط به ناهنجاری های قوس اول و دوم برانشیال[4]  است.

شکل 1: موقعیت لاله نسبت به سر

پیشنهاد مطالعه : آترزی گوش

ترشحات گوش:(بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

ترشحات گوش را به 3 دسته تقسیم می‌کنند:

1. شفاف
2. تیره یا زرد
3. ترشحات خونی

 

ترشحات شفاف: 

این نوع ترشح در نشت مایع مغزی نخاعی،که ناشی از شکستگی استخوان تمپورال است و مستعد عفونت در حفره کرانیال است و نیاز به ارجاع فوری دارد.

ترشحات تیره: 

این نوع ترشح ناشی از عفونت کانال گوش خارجی است (اوتیت خارجی) که گاهی همراه با عفونت گوش میانی با پارگی پرده تمپان دیده می‌شود.

ترشحات خونی: 

این نوع ترشح ناشی از دست‌کاری مکرر کانال به دلیل خارج کردن جرم یا خارش ایجاد می‌شود و نیاز به ارجاع فوری دارد.

سرومن و اجسام خارجی در مجرای گوش: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

سرومن یا واکس گوش ترکیبی از ترشحات غدد آپوکرین و سباسه موجود در کانال گوش می‌باشد.

دو نوع سرومن وجود دارد: 

سرومن  مرطوب و خشک.سرومن مرطوب، از زرد مایل تا قهوه‌ای تیره و حتی گاهی شبیه خون است.

درحالی‌که سرومن خشک، دارای رنگ نسبتاً سفید یا پر مانند[5] است.در بیشتر افراد در حالت طبیعی سرومن به‌صورت خودبه‌خودی از کانال گوش خارج می‌شود اما گاهی به دلیل ترشح زیاد سرومن یا کم کاری مکانیزم خروج آن، سرومن در کانال جمع شده و سبب کم شنوایی می‌شود.

استفاده از گوش پاک‌کن‌ها به‌هیچ‌وجه توصیه نمی‌شود و در بسیاری از موارد، والدین با استفاده از گوش پاک‌کن‌ها سبب زخمی کردن کانال، پارگی پرده گوش و گاهی کم شنوایی حسی عصبی می‌شوند.

ورود جسم خارجی (تکه‌های مداد، غذا، اسباب‌بازی‌های کوچک و غیره) در کانال گوش در کودکان بسیار شایع است و زمانی نگران کننده است که با پارگی پرده تمپان همراه باشد.

رشد توده‌های استخوانی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

توده‌های استخوانی به دو شکل دیده می‌شود:

 استئوما و اگزوستوزیساستئوما به‌صورت منفرد و اگزوستوزیس به‌صورت متعدد دیده می‌شود.این‌ها به‌صورت توده‌های سخت، مدور و یکنواخت در کانال گوش خارجی توسط پوست پوشیده می‌شود.

اگزوستوزیس نیاز به جراحی ندارد مگر آنکه باعث تجمع سرومن، آسیب شنوایی یا انسداد کانال شود ولی استئوما چون به رشد خود ادامه می‌دهد (حالت پیشرونده دارد) نیاز به جراحی دارد.

شرایط التهابی گوش خارجی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

در این شرایط با لمس لاله گوش‌درد شدیدی ایجاد می‌شود. با این علامت می‌توان به اوتیت خارجی، پری‌کندریت، کورک[6] شک کرد.

اوتیت خارجی:

التهاب پوست کانال گوش خارجی بیشتر به علت عفونت باکتریایی یا قارچی است و در صورت رطوبت تشدید می‌شود.

در اوتیت خارجی حاد، پوست کانال گوش معمولاً قرمز و کاملاً حساس و گاهی با ترشح همراه است.

در افرادی که از سمعک استفاده می‌کنند، این بیماری بسیار شایع است ( به‌ویژه در قالب های انسدادی)، در نتیجه برای جلوگیری از این حالت می‌توان از قالب های باز یا سمعک در گوش مقابل یا در زمان‌های مشخص استفاده شود.

پری‌کندریت: 

التهاب پوششی غضروف های کانال است که معمولاً عارضه ثانویه ضربه است. 

لاله معمولاً به رنگ قرمز و حساس، همراه با تورم است. 

تکرار این اختلال‌ها سبب بدشکلی غضروف گوش شود که به آن گوش گل‌کلمی ‌گویند.کورک: در کانال گوش خارجی به‌صورت جوش دیده می‌شود و به شدت حساس است زیرا پوست کانال گوش به غضروف محکم چسبیده است.

پارگی پرده تمپان: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

پارگی ممکن است به دو صورت اتفاق بیفتد:

1. پارگی ناشی از ضربه به دلیل ضربه به یک طرف سر، شیرجه زدن در آب و هنگام غواصی
2. به دلیل عفونت گوش میانی که ناشی از اوتیت حاد میانی باشد

در حالت طبیعی پرده تمپان حدود 8 میلی‌متر قطر دارد ولی در صورت پارگی و ترمیم مجدد قطر آن حدود 1تا2 میلی‌متر می‌شود.

در پارگی پرده کم شنوایی انتقالی اتفاق می‌افتد که میزان کم شنوایی در آن متغیر است و بستگی به‌اندازه و محل پارگی دارد.در پارگی های کوچک به علت التیام خودبه‌خودی پرده تمپان شنوایی در محدوده طبیعی است.

شکاف کام : (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

شکاف کام یک نوع ناهنجاری مادرزادی لب و کام است و شیوع آن 1 در 900 تولد می‌باشد. 

شیوع کم شنوایی در این کودکان بسیار بالا است و به علت عملکرد ناقص شیپور استاش در این کودکان میزان بروز اتیت میانی در این گروه، حدود 50-90% گزارش شده است.

شکاف کام موجب نقص ماهیچه‌های کام و در نتیجه باعث اختلال عملکرد شیپور می‌شود، که باعث کم شنوایی، پرده تمپان فرورفته، ترشح مایع و تهویه ناکافی گوش میانی می‌شود که خود این موارد به طور ثانویه سبب کلستئاتوما و اوتیت چسبنده می‌شوند.

در صورت وجود کم شنوایی، عفونت یا ناراحتی در کودکان با شکاف کام، استفاده از لوله تهویه یا میرنگوتومی در 6 ماه اول زندگی ضروری است.شکاف کام به دو شکل دیده می‌شود بارز[7] و زیرمخاطی[8]، که مشکلات مربوط به گوش و کم شنوایی در حالت زیرمخاطی بیشتر دیده می‌شود.

حالت بارز در هنگام تولد قابل‌تشخیص است اما حالت زیر مخاطی ممکن است تا سال‌ها قابل‌تشخیص نباشد.

کم شنوایی در شکاف کام معمولاً در محدوده‌ی سنی 3 تا 8 سال بیشتر و میزان ابتلا به عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی افزایش می‌یابد.

آزمون‌های ادیومتری تن خالص و به‌ویژه آکوستیک ایمیتانس در این کودکان بسیار مفید است.

در مورد درمان هم درمان پزشکی و جراحی بر حسب مورد در اولویت قرار دارد و در صورت عدم پاسخ به درمان‌های پزشکی، تجویز سمعک با بهره ملایم تا متوسط کمک کننده است.

سندرم داون: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

سندرم داون که به‌عنوان تریزومی 21 هم شناخته می‌شود شیوعی برابر 1 در 800 تولد دارد و شیوع بسیار بالای کم شنوایی در این کودکان، سبب تا خیر رشد ذهنی آنها می‌شود.

این کودکان اغلب کانال گوش باریک دارند که اتوسکوپی را بسیار مشکل می‌کند. 

و به دلیل عقب‌ماندگی و تاخیرات رشدی، امکان ارزیابی دقیق امکان‌پذیر نمی‌باشد.

کانال باریک و بدشکلی لاله گوش به طور متعدد دیده شده است و به دلیل ناهنجاری های نازوفارنکس و شیپوراستاش، بیشتر مستعد عفونت سیستم تنفسی فوقانی نسبت به کودکان طبیعی هستند.

شیوع اوتیت میانی در این کودکان بسیار بالا است ازاین‌رو افت انتقالی بسیار شایع است، هرچند که کم شنوایی حسی عصبی و آمیخته هم در آنها امکان دارد دیده شود و معمولاً کم شنوایی در حد ملایم تا متوسط می‌باشد، ازاین‌رو تجویز سمعک با بهره ملایم برای این کودکان مناسب است.

طبق مطالعه‌ای،78 درصد افراد در یک یا دو گوش کم شنوایی داشتند 54%  افراد کم شنوایی انتقالی، 16% کم شنوایی حسی عصبی و8 درصد کم شنوایی آمیخته داشتند.

در ارزیابی این کودکان به علت کانال باریک استفاده از گوشی داخل گوشی یا میدان صوتی به دلیل جلوگیری از افت انتقالی کاذب توصیه می‌شود.

همچنین استفاده از اندازه‌گیری‌های ایمیتانس آکوستیک و OAE و ABR در کودکان قبل از 6 ماهگی توصیه می‌شود.

اوتیسم: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی) 

اوتیسم به‌عنوان یکی از اختلالات رشدی پیشرونده[9] به شمار می‌آید و 3 وی?