آزمون های رفتاری شنوایی
فصل۳ (آزمون های رفتاری شنوایی)
تیر ۲۱, ۱۳۹۵
انواع کم شنوایی
فصل۱ (انواع کم شنوایی)
تیر ۲۱, ۱۳۹۵
نمایش همه

فصل۴ (جنبه های پزشکی کم شنوایی)

بیماری های مرتبط با کم شنوایی

بیماری های مرتبط با کم شنوایی :

بیماری های مرتبط با کم شنوایی چیست؟

وضعیت گوش خارجی و بیماری های آن

لاله گوش برجستگی است که در طرفین سر و یک سوم میانی صورت قرار دارد(شکل ۱).

این قسمت از یک غضروف کِشسان با برآمدگی و فرورفتگی های فراوان تشکیل‌شده که توسط غضروف های مجرای گوش، لیگامنت‌ها و عضلات گوش در بخش خارجی مجرای گوش قرار گرفته است.

نرمه گوش[۱] تنها بخشی است که فاقد غضروف است.

دهانه مجرای گوش خارجی که در یک سوم خارجی مجرای گوش قرار دارد به‌صورت غضروفی (در امتداد غضروف لاله است) و دو سوم داخلی کانال از استخوان تشکیل‌شده است.

لایه اسکواموس در کانال گوش و روی پرده تمپان قرار دارد.

پوست قسمت غضروفی، ضخیم و دارای فولیکول‌های مو، غده‌های سباسه و غدد تولیدکننده جرم است

ولی بخش داخلی (استخوانی) دارای پوست نازک و ساختارهای پوستی کمتر است.

پوست مجرای گوش ویژگی منحصر به فردی نسبت بخش های دیگر دارد

زیرا پوسته‌پوسته نیست و دارای مکانیزم خود تمیزی[۲]  است که فقط در مجرا وجود دارد و باعث مهاجرت پوست به سمت خارج کانال می‌شود.

در شروع هر ارزیابی بالینی، شنوایی‌شناس باید به‌اندازه، شکل و مکان قرارگیری لاله توجه کند.

به‌صورت طبیعی، سطح فوقانی هلیکس در موازات کانتوس خارجی چشم و همچنین تراگوس به‌موازات حاشیه تحتانی کاسه چشم[۳]  قرار گرفته است.

پایین بودن لاله مربوط به ناهنجاری های قوس اول و دوم برانشیال[۴]  است.

شکل ۱: موقعیت لاله نسبت به سر

ترشحات گوش:(بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

ترشحات گوش را به ۳ دسته تقسیم می‌کنند:

  1. شفاف
  2. تیره یا زرد
  3. ترشحات خونی

 

ترشحات شفاف:

این نوع ترشح در نشت مایع مغزی نخاعی،که ناشی از شکستگی استخوان تمپورال است و مستعد عفونت در حفره کرانیال است و نیاز به ارجاع فوری دارد.

ترشحات تیره:

این نوع ترشح ناشی از عفونت کانال گوش خارجی است (اوتیت خارجی) که گاهی همراه با عفونت گوش میانی با پارگی پرده تمپان دیده می‌شود.

ترشحات خونی:

این نوع ترشح ناشی از دست‌کاری مکرر کانال به دلیل خارج کردن جرم یا خارش ایجاد می‌شود و نیاز به ارجاع فوری دارد.

سرومن و اجسام خارجی در مجرای گوش: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

سرومن یا واکس گوش ترکیبی از ترشحات غدد آپوکرین و سباسه موجود در کانال گوش می‌باشد.

دو نوع سرومن وجود دارد: سرومن  مرطوب و خشک.

سرومن مرطوب، از زرد مایل تا قهوه‌ای تیره و حتی گاهی شبیه خون است.

درحالی‌که سرومن خشک، دارای رنگ نسبتاً سفید یا پر مانند[۵] است.

در بیشتر افراد در حالت طبیعی سرومن به‌صورت خودبه‌خودی از کانال گوش خارج می‌شود اما گاهی به دلیل ترشح زیاد سرومن یا کم کاری مکانیزم خروج آن، سرومن در کانال جمع شده و سبب کم شنوایی می‌شود.

استفاده از گوش پاک‌کن‌ها به‌هیچ‌وجه توصیه نمی‌شود و در بسیاری از موارد، والدین با استفاده از گوش پاک‌کن‌ها سبب زخمی کردن کانال، پارگی پرده گوش و گاهی کم شنوایی حسی عصبی می‌شوند.

ورود جسم خارجی (تکه‌های مداد، غذا، اسباب‌بازی‌های کوچک و غیره) در کانال گوش در کودکان بسیار شایع است و زمانی نگران کننده است که با پارگی پرده تمپان همراه باشد.

رشد توده‌های استخوانی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

توده‌های استخوانی به دو شکل دیده می‌شود: استئوما و اگزوستوزیس

استئوما به‌صورت منفرد و اگزوستوزیس به‌صورت متعدد دیده می‌شود.

این‌ها به‌صورت توده‌های سخت، مدور و یکنواخت در کانال گوش خارجی توسط پوست پوشیده می‌شود.

اگزوستوزیس نیاز به جراحی ندارد مگر آنکه باعث تجمع سرومن، آسیب شنوایی یا انسداد کانال شود ولی استئوما چون به رشد خود ادامه می‌دهد (حالت پیشرونده دارد) نیاز به جراحی دارد.

شرایط التهابی گوش خارجی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

در این شرایط با لمس لاله گوش‌درد شدیدی ایجاد می‌شود.

با این علامت می‌توان به اوتیت خارجی، پری‌کندریت، کورک[۶] شک کرد.

اوتیت خارجی:

التهاب پوست کانال گوش خارجی بیشتر به علت عفونت باکتریایی یا قارچی است و در صورت رطوبت تشدید می‌شود.

در اوتیت خارجی حاد، پوست کانال گوش معمولاً قرمز و کاملاً حساس و گاهی با ترشح همراه است.

در افرادی که از سمعک استفاده می‌کنند، این بیماری بسیار شایع است ( به‌ویژه در قالب های انسدادی)، در نتیجه برای جلوگیری از این حالت می‌توان از قالب های باز یا سمعک در گوش مقابل یا در زمان‌های مشخص استفاده شود.

پری‌کندریت: التهاب پوششی غضروف های کانال است که معمولاً عارضه ثانویه ضربه است.

لاله معمولاً به رنگ قرمز و حساس، همراه با تورم است.

تکرار این اختلال‌ها سبب بدشکلی غضروف گوش شود که به آن گوش گل‌کلمی ‌گویند.

کورک: در کانال گوش خارجی به‌صورت جوش دیده می‌شود و به شدت حساس است زیرا پوست کانال گوش به غضروف محکم چسبیده است.

پارگی پرده تمپان: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

پارگی ممکن است به دو صورت اتفاق بیفتد:

  1. پارگی ناشی از ضربه به دلیل ضربه به یک طرف سر، شیرجه زدن در آب و هنگام غواصی
  2. به دلیل عفونت گوش میانی که ناشی از اوتیت حاد میانی باشد

در حالت طبیعی پرده تمپان حدود ۸ میلی‌متر قطر دارد ولی در صورت پارگی و ترمیم مجدد قطر آن حدود ۱تا۲ میلی‌متر می‌شود.

در پارگی پرده کم شنوایی انتقالی اتفاق می‌افتد که میزان کم شنوایی در آن متغیر است و بستگی به‌اندازه و محل پارگی دارد.

در پارگی های کوچک به علت التیام خودبه‌خودی پرده تمپان شنوایی در محدوده طبیعی است.

شکاف کام : (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

شکاف کام یک نوع ناهنجاری مادرزادی لب و کام است و شیوع آن ۱ در ۹۰۰ تولد می‌باشد. شیوع کم شنوایی در این کودکان بسیار بالا است و به علت عملکرد ناقص شیپور استاش در این کودکان میزان بروز اتیت میانی در این گروه، حدود ۵۰-۹۰% گزارش شده است.

شکاف کام موجب نقص ماهیچه‌های کام و در نتیجه باعث اختلال عملکرد شیپور می‌شود، که باعث کم شنوایی، پرده تمپان فرورفته، ترشح مایع و تهویه ناکافی گوش میانی می‌شود که خود این موارد به طور ثانویه سبب کلستئاتوما و اوتیت چسبنده می‌شوند.

در صورت وجود کم شنوایی، عفونت یا ناراحتی در کودکان با شکاف کام، استفاده از لوله تهویه یا میرنگوتومی در ۶ ماه اول زندگی ضروری است.

شکاف کام به دو شکل دیده می‌شود بارز[۷] و زیرمخاطی[۸]، که مشکلات مربوط به گوش و کم شنوایی در حالت زیرمخاطی بیشتر دیده می‌شود.

حالت بارز در هنگام تولد قابل‌تشخیص است اما حالت زیر مخاطی ممکن است تا سال‌ها قابل‌تشخیص نباشد.

کم شنوایی در شکاف کام معمولاً در محدوده‌ی سنی ۳ تا ۸ سال بیشتر و میزان ابتلا به عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی افزایش می‌یابد.

آزمون‌های ادیومتری تن خالص و به‌ویژه آکوستیک ایمیتانس در این کودکان بسیار مفید است.

در مورد درمان هم درمان پزشکی و جراحی بر حسب مورد در اولویت قرار دارد و در صورت عدم پاسخ به درمان‌های پزشکی، تجویز سمعک با بهره ملایم تا متوسط کمک کننده است.

سندرم داون: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

سندرم داون که به‌عنوان تریزومی ۲۱ هم شناخته می‌شود شیوعی برابر ۱ در ۸۰۰ تولد دارد و شیوع بسیار بالای کم شنوایی در این کودکان، سبب تا خیر رشد ذهنی آنها می‌شود.

این کودکان اغلب کانال گوش باریک دارند که اتوسکوپی را بسیار مشکل می‌کند. و به دلیل عقب‌ماندگی و تاخیرات رشدی، امکان ارزیابی دقیق امکان‌پذیر نمی‌باشد.

کانال باریک و بدشکلی لاله گوش به طور متعدد دیده شده است و به دلیل ناهنجاری های نازوفارنکس و شیپوراستاش، بیشتر مستعد عفونت سیستم تنفسی فوقانی نسبت به کودکان طبیعی هستند.

شیوع اوتیت میانی در این کودکان بسیار بالا است ازاین‌رو افت انتقالی بسیار شایع است، هرچند که کم شنوایی حسی عصبی و آمیخته هم در آنها امکان دارد دیده شود و معمولاً کم شنوایی در حد ملایم تا متوسط می‌باشد، ازاین‌رو تجویز سمعک با بهره ملایم برای این کودکان مناسب است.

طبق مطالعه‌ای،۷۸ درصد افراد در یک یا دو گوش کم شنوایی داشتند ۵۴%  افراد کم شنوایی انتقالی، ۱۶% کم شنوایی حسی عصبی و۸ درصد کم شنوایی آمیخته داشتند.

در ارزیابی این کودکان به علت کانال باریک استفاده از گوشی داخل گوشی یا میدان صوتی به دلیل جلوگیری از افت انتقالی کاذب توصیه می‌شود.

همچنین استفاده از اندازه‌گیری‌های ایمیتانس آکوستیک و OAE و ABR در کودکان قبل از ۶ ماهگی توصیه می‌شود.

اوتیسم: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

اوتیسم به‌عنوان یکی از اختلالات رشدی پیشرونده[۹] به شمار می‌آید و ۳ ویژگی دارد:

  1. آسیب در تعاملات اجتماعی
  2. آسیب در رفتارهای زبانی و غیرزبانی
  3. رفتارهای خاص ( نظیر: مقاومت در برابر تغییرات، حرکات تکراری و شیفتگی نسبت به یک شیء)

شیوع اتیسم ۵ در ۱۰۰۰۰ است و در پسران ۳ برابر بیشتر از دختران است. بسیاری علت اوتیسم را، اختلالات رشدی عصبی، با مشکل در لیمبیک، تالاموس، جسم قاعده‌ای و مخچه می‌دانند اگرچه هنوز علت دقیق مشخص نشده است.

معیارهای  تشخیص این اختلال عبارت‌اند از

  1. شروع زودهنگام (قبل از ۳۰ ماهگی)
  2. اختلال در روابط اجتماعی
  3. اختلالات گفتاری و زبانی
  4. انحرافات شدید رفتاری نظیر: خوگیری نسبت به شی یا خودآزاری
  5. نقص در رشد زبان
  6. در صورت وجود گفتار، ویژگی های خاصی نظیر اکولیای فوری و تأخیری[۱۰] و زبان استعاره[۱۱] و استفاده از ضمایر معکوس[۱۲] مشخص می‌شود.
  7. افراد اتیسمی ممکن است به جنبه‌های مختلف محیطی، پاسخ‌های غیرعادی نشان می‌دهند، مثلاً به‌وسیله نویز زمینه آشفته و عصبانی شوند.
  8. این کودکان، به آسانی حواسشان پرت می‌شود، خشمگین می‌شوند یا توسط نویز زمینه عادی می‌ترسند.
  9. در طول ارزیابی‌های شنوایی رفتارهای چالش‌برانگیز جدی از قبیل عدم همکاری، عدم دنبال کردن دستورات یا رفتارهای تکراری نظیر برگرداندن سر مشکل دارند.

به علت عدم همکاری مناسب در ارزیابی استفاده از آزمون‌های آبجکتیو از قبیل ABR توصیه‌شده است.

کم شنوایی اکتسابی در کودکان:

کم شنوایی ناشی از اتوتوکسیک

داروهایی که بر حلزون یا دهلیز بخش گوش داخلی آسیب می‌زنند به‌عنوان اتوتوکسیک شناخته می‌شوند.

داروهای سم گوش ممکن است باعث کم شنوایی حسی عصبی دایمی، سرگیجه، حالت تهوع و عدم ثبات در راه رفتن شوند. کم شنوایی معمولاً ولی نه همیشه، به‌صورت دو طرفه متقارن، حسی عصبی و در شکل و درجه و شدت‌های مختلف دیده می‌شود.

شایع‌ترین داروهای اتوتوکسیک از خانواده آمینوگلیگوزیدها( نظیر کانامایسین، نئومایسین ، جنتامایسن، وانکومایسین، آمیکامایسین و توبرامایسین) هستند.

به دلیل اینکه آمینوگلیگوزیدها به‌صورت آهسته‌تر در مایعات گوش داخلی نسبت به خون از بین می روند، در نتیجه آسیب بیشتری وارد می‌کنند (مدت بیشتری بعد از قطع دارو باقی می مانند).

آمینوگلیکوزیدها معمولاً در درمان عفونت در نوزادان استفاده می‌شود، نوزادان با وزن کم هنگام تولد که دچار عفونت های سیستماتیک هستند ممکن است زردی یا دیگر اختلالات را داشته باشند که خود از عوامل آسیب زا به شنوایی است.

طبق مطالعه‌ای که روی کودکان با وزن خیلی پایین انجام شد، رابطه‌ی قوی بین استفاده از دیورتیک، فوروزماید و آمینوگلیگوزید با کم شنوایی حسی عصبی مشاهده شده است.

نوزادانی که از دارو استفاده می‌کنند، نیاز به پیگیری شدید و همچنین ارزیابی  OAEو ABR برای تأیید یا رد کم شنوایی ملایم تا متوسط دارند.

داروهای شیمی‌درمانی در درمان سرطان نظیر:

سیس پلاتین (معمولاً در کودکان و بزرگ‌سالان استفاده می‌شود که باعث کم شنوایی غیرقابل‌برگشت می‌شوند)، کربوپلاتین، کاروپلاتین، نیتروژن موستارد، آلفا- دی فلوروملتی لورنیتین (DFMO) نیز باعث کم شنوایی می‌شود.

آسپیرین، کویئنین و برخی داروهای دیورتیک سبب کم شنوایی موقت می‌شوند که در صورت قطع دارو، ممکن است به طور جزیی یا کامل بهبود یابند.

اختلال در عملکرد کلیه‌ها ممکن است سبب افزایش سطح سرم دارو شود که در نتیجه احتمال آسیب را بیشتر می‌کند. نقایص کلیوی، همراه با استفاده از دیورتیک های حلقوی نظیر اتاکرینیک اسید و فوروزماید و استفاده طولانی‌مدت از دارودرمانی از مهم‌ترین عوامل ایجاد اتوتوکسیک هستند.

از دیگر عوامل تأثیرگذار در میزان آسیب می‌توان  به موارد زیر اشاره کرد:

  1. نحوه‌ی استفاده از دارو
  2. دوز مورد استفاده از دارو
  3. مدت‌زمان مصرف
  4. تأثیر تجمعی دوزها

تزریق داروهای اتوتوکسیک در زنان باردار می‌تواند از طریق جفت به جنین انتقال می‌یابد و سبب مشکلات مادرزادی شامل کم شنوایی شود.

اثرات پاتولوژی اتوتوکسیک در حلزون با آسیب سلول‌ها در ردیف داخلی سلول‌های مویی خارجی در پیچ پایه (فرکانس بالا) شروع می‌شود و هرچه اثر تشدید شود آسیب به سمت رأس حلزون پیشرفت می‌کند و ردیف های خارجی را هم درگیر می‌کند.

فیستول پری لنف[۱۳]

فیستول پری لنف به نشت مایع گوش داخلی از طریق سوراخ ایجادشده در دریچه گرد یا نیامن حلقوی روی دریچه بیضی گفته می‌شود.

این نقص باعث ارتباط بین مایع گوش داخلی و گوش میانی می‌شود.

نشت پری لنف می‌تواند مربوط به نقص استخوانچه رکابی، ناشی از ضربه‌ی استخوان کپسول اوتیک یا فرسایش از طریق کلستئاتوم مربوط باشد.

امروزه حدود ۶-۱۱% از کم شنوایی‌های حسی عصبی بدون علت در کودکان به دلیل فیستول پری لنف است، در مطالعه‌ای روی کم شنوایی‌های حسی عصبی پیشرونده در کودکان، مشخص شد که فیستول پری لنف مسئول ۲۵ درصد این کم شنوایی‌ها بوده است. گاهی اوقات فیستول پری لنف می‌تواند به‌صورت خودبه‌خودی اتفاق بیفتد، اما بیشتر اوقات به دلیل ضربه به سر یا بلند کردن وسیله سنگین می‌باشد.

چند نکته در مورد فیستول پری لنف را باید همیشه مدنظر داشت:

  1. ارتباط بین فیستول و کم شنوایی به طور کامل شناخته نشده است.
  2. فیستول پری لنف ممکن است در افراد با کم شنوایی طبیعی اتفاق بیفتد.
  3. همیشه در جراحی های جبرانی امکان برگشت یا بهبود شنوایی وجود ندارد، اگرچه جراحی مناسب می‌تواند از پیشرفت آن جلوگیری کند.

بعضی پزشکان باور دارند که فیستول پری لنف ممکن است نیاز به جراحی نداشته باشد و به‌صورت خودبه‌خودی درمان شود. تشخیص فیستول پری لنف در بهترین شرایط سخت است زیرا علائم زیاد و متنوعی دارد.

بعضی از علائم رایج آن شامل نوسان در امتیاز بازشناسی گفتار،احساس پری در گوش، عدم تعادل، آزمون فیستول مثبت، کم شنوایی شدید نوسانی (به‌صورت یک طرفه یا دو طرفه) و می‌تواند به‌صورت پیشرونده هم دیده شود.

عواملی که برای تشخیص فیستول پری لنف پیشنهاد کرده‌اند از قبیل:

  1. سابقه ضربه به سر
  2. کم شنوایی در حضور ناهنجاری‌های جمجمه‌ای صورتی
  3. شواهد رادیوگرافیک از وجود ناهنجاری‌های گوش داخلی
  4. علائم بزرگ شدن مجرای دهلیزی
  5. مشکلات دهلیزی یا تعادلی بدون علت قابل توجیه
  6. کم شنوایی نوسانی یا پیشرونده
  7. سابقه ابتلا به مننژیت یا لابیرنتیت

توصیه‌شده است تمامی کودکانی که علائمی از کم شنوایی پیشرونده یا گیجی های مقطعی دارند، تحت آزمایشات دقیق فیستول پری لنف قرار گیرند چون عدم درمان نامناسب می‌تواند منجر به ناشنوایی کامل شود.

شکستگی استخوان تمپورال: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

شکستگی استخوان چس سری یا بخش اسکواموس گیجگاهی ممکن است به بخش پتروس تمپورال گسترش یابد و کپسول اتیک را درگیر کند.

دو نوع شکستگی در تمپورال وجود دارد: عرضی و طولی

شکستگی طولی اغلب باعث کم شنوایی حسی عصبی ملایم تا متوسط که الگوهایی شبیه آکوستیک ضربه نشان می‌دهد.

از آنجایی که خط شکستگی از کانال گوش خارجی می‌گذرد، احتمال پارگی پوست و خونریزی، بدون تغییر وضعیت شنوایی وجود دارد.

شکستگی های داخلی بیشتر ممکن است سبب خونریزی در گوش میانی یا گسیختگی زنجیره استخوانی شود، زمانی که زنجیره استخوانی جابه‌جا می‌شود،کم شنوایی انتقالی شدید رخ می‌دهد که نیاز به جراحی گوش میانی است.

شکستگی عرضی استخوان تمپورال معمولاً از دهلیز گوش داخلی عبور می‌کند که باعث تخریب لابیرنت غشایی همراه با کاهش کامل شنوایی و عملکرد دهلیزی می‌شود، به دنبال ضربه ممکن است سرگیجه شدید و فلج عصب هفتم جمجمه‌ای برای مدت چند هفته وجود داشته باشد.

ضربه متوسط به استخوان پس‌سری ممکن است باعث کم شنوایی دائمی حسی عصبی شود.

ضربه به سر ممکن است سبب ایجاد کم شنوایی حسی عصبی فرکانس بالا به‌صورت موقت یا دایم شود.

ضربه به یک طرف سر از طریق استخوان منتقل می‌شود و باعث ایجاد کم شنوایی فرکانس بالا در طرف مقابل می‌شود همچنین مننژیت یکی از شکایات شکستگی استخوان تمپورال است که در پی عفونت سیستم تنفس فوقانی ایجاد می‌شود.

 

بیماری های مرتبط با کم شنوایی

بیماری های مرتبط با کم شنوایی

نویز و کم شنوایی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

با توجه به شدت و زمانی که فرد در معرض صدای بلند قرار می‌گیرد می‌تواند سبب آسیب موقت یا دایم به حلزون و در نهایت منجر به کم شنوایی شود.

چنین صدماتی اغلب به‌صورت مواجهه با صدای ناگهانی شدید و بلند یا ناشی از ارائه تدریجی و طولانی‌مدت نویز طبقه‌بندی می‌شوند. اسباب‌بازی‌های کودکان می‌تواند سبب آسیب شنوایی شود و از موارد دیگر می‌توان به: ترقه، آدم‌آهنی، ماشین آتش‌نشانی و غیره اشاره کرد.

اسباب‌بازی‌های تولیدکننده نویز، نباید نویز ایمپالس بیش از dBA138 تولید کنند (این صدا به بلندی صدای مته‌های دستی یا بلند شدن هواپیما است).

خانواده باید به نویزی که در بازی‌های کودکان است ، توجه کنند و همچنین کودک را به کاهش صدا در بازی‌های کامپیوتری و استریو تشویق کند.

کم شنوایی ناشی از نویز معمولاً شامل آسیب شنوایی در فرکانس ۴۰۰۰ هرتز، صرف‌نظر از طیف و نوع نویز است. مطالعات نشان می‌دهد که NIHL در پسران، ۵ برابر بیشتر از دختران است.

شدت نویز مجاز در بخش مراقبت های ویژه: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

استفاده از تکنولوژی‌های جدید باعث تولید نویز محیطی زیادی در NICU می‌شود.

سطح نویز اتاق ICU حدود ۲۰ دسی بل بیشتر از اتاق کودکان عادی است، در نتیجه می‌تواند باعث ناراحتی، خستگی و استرس در بیمار شود.

سطح نویز زمینه در ICU بین dBA 56 و۷۷ گزارش شده است.

این نوع نویز عموماً در فرکانس پایین (بیشترین انرژی در فرکانس کمتر از ۲۵۰ هرتز)، غالب است.

طبق توصیه آکادمی کودکان آمریکا سطح نویز انکیباتور باید زیر dBA58 باشد اما به طور کلی سطح نویز انکیباتور بیشتر از حدود dBA 60 است.

هر چند این سطح نویز بیشتر از معیار مجاز است اما با توجه به اینکه کودک از سلامت مناسب برخوردار نیست و از داروهای اتوتوکسیک استفاده می‌کند، امکان آسیب بیشتر وجود دارد.

صداهای ناگهانی بلند معمولاً باعث تحریک کودک و ایجاد گریه وی می‌شود، که منجر به موارد زیر می‌شود:

  1. کاهش سطح انتقال اکسیژن پوستی
  2. افزایش ضربان قلب و تعداد تنفس
  3. افزایش فشار داخل جمجمه‌ای

استفاده از تجهیزات حفاظت زندگی[۱۴] در کودک باعث افزایش نویز کلی انکیباتور به‌اندازه ۲۰ دسی بل با غالب بودن انرژی فرکانس بالا می‌شود.

باز و بسته کردن در انکیباتور، سبب تولید نویز  ایمپالس حدود dBA130-140 می‌شود.

باز و بسته کردن درب قسمت های ذخیره‌سازی[۱۵] باعث تولید نویزی با قله dBA114 می‌شود.

عفونت های دوران کودکی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

عفونت های قبل و بعد از بارداری به‌عنوان عامل ایجاد کم شنوایی و ناشنوایی شناخته می‌شود.

ویروس های معمول کودکی که باعث ناشنوایی و گاهی مشکل دهلیزی می‌شود شامل اوریون )بیشترین عامل کم شنوایی یک طرفه است)، سرخک، آبله‌مرغان، آنفولانزا، دیفتری، کزاز، هپاتیت ب، مننژیت و سیاه‌سرفه می‌باشد.

عفونت های ویروسی، کم شنوایی ملایم تا کم شنوایی عمیق ممکن است ایجاد می‌کند.

از دیگر اثرات عفونت های ویروسی می‌توان به آتروفی عصب اپتیک، فلج مغزی، کم توانی ذهنی، اختلالات تنفسی، آتروفی یا فلج عضلات، تشنج، اختلالات سیستم اتنومیک و اختلالات متابولیسم اشاره کرد.

کم شنوایی همراه با اختلالات دهلیزی در اوریون، سرخک، آبله‌مرغان، آنفولانزا، سیفلیس و مننژیت دیده می‌شود.

مننژیت: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

کم شنوایی حسی عصبی، از شکایات معمول مننژیت باکتریایی در نوزادان و کودکان است.

میکروارگانیسم های مرتبط با مننژیت شامل هموفیلوس آنفولانزا، نیسیریا مننژیت و استرپتوکوکوس پنومونی می‌باشد.

گسترش عفونت از پرده‌های مغز به لابیرنت موجب لابیرنتیت و ناشنوایی می‌شود.

معمولاً مسیر انتقال عفونت به گوش داخلی از طریق مجرای حلزونی[۱۶] و شریان‌ها و اعصاب گوش داخلی است.

لابیرنتیت چرکی یا سروزی ممکن است سبب تخریب کامل یا نسبی گیرنده‌های حسی در حلزون و رشته‌های عصب هشتم می‌شود.

پس از مدتی، بافت فیبروزی در حلزون و بخش‌هایی از دهلیز جایگزین لابیرنت غشایی شده و فرایند استخوانی شدن رخ می‌دهد.

در این‌گونه موارد میزان کاهش شنوایی حسی عصبی، محدوده‌ای بین ملایم تا عمیق است و الگوهای ادیومتری به‌صورت دوطرفه، متقارن و غیرقابل‌برگشت است.

بهبود شنوایی در افراد مننژیت بندرت دیده می‌شود مگر بندرت در بیماران با عاملیت هموفیلوس آنفولانزا کم شنوایی به‌صورت برگشت‌پذیر ظاهر می‌شود که بهبود شنوایی در بیماران با افت متوسط تا شدید و بیشتر در فرکانس‌های کمتر از ۳ کیلوهرتز دیده می‌شود و اگر در فرکانس‌های بالاتر باشد احتمالاً به خاطر خطا در اندازه‌گیری می‌باشد.

کم شنوایی انتقالی به دلیل اوتیت مدیای حاد و عفونت سیستم تنفسی فوقانی معمولاً در مننژیت باکتریایی دیده می‌شود.

طبق مطالعات انجام‌شده، حدود ۳۲ درصد کم شنوایی حسی عصبی مربوط به مننژیت پنوموکوکی است.

شیوع مننژیت در کودکان به دلیل هموفیلوس آنفولانزا به‌واسطه گسترش واکسیناسیون به شدت کاهش پیدا کرده است.

مطالعات انجام‌شده به‌وسیله  ABR نشان می‌دهد که ناشنوایی زودهنگام در مننژیت، در دو هفته‌ی اولیه بیماری امکان بهبود وجود دارد اما در ناشنوایی دیرهنگام، بهبود شنوایی وجود ندارد.

اگرچه ABR ارزش تشخیصی بالایی در تخمین حساسیت شنوایی نوزادان با مننژیت دارد ولی چون فقط عمدتاً فرکانس‌های بالا را بررسی می‌کند، به‌عنوان یک آزمون جامع نمی‌توان به آن اکتفا کرد و ادیومتری را باید در کنار آن استفاده نمود.

استفاده از آزمون‌های رفتاری که حساسیت شنوایی را در همه فرکانس‌ها مشخص می‌کند برای تعیین میزان شنوایی در نوزادان با مننژیت می‌تواند مفید باشد.

سیفلیس مادرزادی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

در بسیاری از نقاط جهان، سیفلیس مادرزادی یکی از بیشترین دلیل های مرگ‌ومیر در نوزادان است.

این بیماری می‌تواند از طریق آمیزش نیز منتقل شود.

کشف سیفلیس از طریق یافته‌های مثبت با آزمون FTA-ABS مشخص می‌شود و بیشترین شکل آن در قبل از ۲ سالگی آشکار می‌شود، بااین‌وجود عمده سیفلیس در طول دهه دوم یا سوم زندگی ظهور می‌یابد.

علائم زودهنگام آن شامل: ترشح بینی، جوش، بی‌خوابی، زردی[۱۷] و استئوکندریت و علائم دیررس آن به‌صورت: بینی زینی شکل[۱۸]، ضایعات پوستی و ناهنجاری دندانی از قبیل دندان‌هاچیسون و مولار مالبری[۱۹] ظهور می‌یابد.

سیفلیس مادرزادی ممکن است سیستم عصبی مرکزی را هم درگیر کند و مشکلات ذهنی مثل کم توانی ذهنی برای بیمار ایجاد کند.

آسیب های شنوایی(اختلال یا کاهش در سیفلیس) ممکن است در اوایل تولد ظاهر نشوند و شروع آن در کودکی و به‌صورت ناگهانی، دو طرفه، شدید تا عمیق متقارن همراه باشد.

عملکرد شنوایی ضعیف و به دلیل آتروفی عصب محدودیت بهره‌مندی از سمعک دارند.

درمان آن با استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها می‌باشد و می‌تواند موجب بهبود وضعیت شنوایی و دهلیزی شود.

سیتومگالوویروس: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

سیتومگالوویروس[۲۰] از خانواده ویروس هرپس که شامل هرپس سیمپلکس، اپستین بار[۲۱]و واریسلا[۲۲] است.

امروزه سیتومگالوویروس از شایع‌ترین عفونت های ویروسی با شیوعی برابر با ۳٫۰ تا ۳ درصد را داراست.

خوشبختانه سیتومگالوویروس  واگیردار نیست و برای بیشتر افراد بی‌ضرر و بدون علائم است.

ویروس آن در بدن به‌صورت غیرفعال باقی می‌ماند و در آینده ممکن است فرد را درگیر کند، برای مثال در دوران بارداری می‌تواند فعال شود و فرد را درگیر کند.

برخلاف سرخجه، عفونت سیتومگالوویروس می‌تواند در همه مراحل بارداری اتفاق بیافتد که باعث آسیب به جنین می‌شود اما مادر می‌تواند هیچ‌گونه علائمی نداشته باشد.

کم شنوایی با شدت متفاوت از ملایم تا عمیق و ممکن است یک طرفه یا دو طرفه و پیشرونده ایجاد کند، ازاین‌رو ارزیابی‌های دوره‌ای الزامی است.

عفونت سیتومگالوویروس شبیه به سایر عفونت های هرپسی است و می‌تواند در دوران بارداری، حین زایمان یا بعد از آن، به‌واسطه تماس با مادر آلوده از طریق شیر مادر منتقل شود اما باید در نظر داشت سیتومگالوویروس که بعد از تولد ایجاد می‌شود با کم شنوایی همراه نیست.

۱۰ الی ۱۵ درصد از کودکان سیتومگالوویروس با ناتوانی های سیستم عصبی مرکزی شامل کم شنوایی، تاخیرات رشدی، عقب‌ماندگی روانی-حرکتی و مشکلات درکی ایجاد می‌شود.

بیشتر نوزادان با سیتومگالوویروس ملایم، بدون علائم و اثرات دایمی و در محدوده طبیعی رشد می‌کنند.

درحالی‌که که نوزادان با شکل شدید سیتومگالوویروس ، معمولاً در دوران نوزادی به علت مشکلات حاد می‌میرند.

برخی معتقدند که عفونت های سیتومگالوویروس مادرزادی بدون علامت[۲۳] گوش داخلی در ابتدای تولد کشف نمی‌شوند و بعد از مرگ به طور نادرست به علت‌های ژنتیکی نسبت داده می‌شود.

مشکلات مربوط به انتقال سیتومگالوویروس به نوزاد شامل درجه‌های مختلف عقب‌ماندگی ذهنی، اسپاستی سیتی، آتروفی عصب اپتیک، بیش فعالی، میکروسفال، آب مروارید مادرزادی و تشنج می‌باشد، همچنین شکایات مرتبط با شنوایی شامل موارد زیر است:

  1. ضعف عصب صورتی
  2. شکاف کام سخت یا نرم‌کام
  3. شیوع بالای کم شنوایی حسی عصبی

اگرچه سیتومگالوویروس مادرزادی در ابتدای تولد توسط مطالعات آزمایشگاهی قابل کشف است اما متأسفانه هیچ درمانی قطعی برای عفونت مادرزادی سیتومگالوویروس وجود ندارد.

طبق مطالعه‌ای گزارش شده است که عفونت سیتومگالوویروس مادرزادی باعث کم شنوایی حسی عصبی با شروع تأخیری[۲۴] و آستانه‌های نوسان دار می‌شود، بدین‌صورت که در مراحل ابتدایی نمودار شنوایی در این بیماران صعودی و با پیشرفت بیماری ،نمودار نزولی می‌شود و شدت آن بیشتر می‌شود (شکل ۲).

شکل ۲: ادیوگرام بیمار با سیتومگالوویروس در مراحل ابتدایی و انتهایی

پرفشاری ریوی نوزادی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

نوزادان با گردش مداوم جنینی (PFC)[25] که به‌عنوان‌ پرفشاری ریوی مداوم نیز شناخته می‌شود، علائمی با هایپوکسی پیشرونده و مشکلات قلبی در این بیماران دیده می‌شود.

مشکلات قلبی معمولاً درمان انتخابی است و بین سنین ۲ تا ۵ سال جراحی انجام می‌شود.

طبق مطالعه‌ای که روی کودکان PPHN انجام شد، %۲۷ کودکان کم شنوایی دو طرفه، پیشرونده و با تا خیر زبانی۴ تا ۱۲ ماه پایین تر از سطح سنی خودشان داشتند.

کودکان PFC که تاریخچه هایپوکسی شدید داشتند به طور بالقوه در خطر مشکلات نورولوژیک  می‌باشند.

ناسازگاری RH

وجود سطح بالای بیلی‌روبین و رسوب آن در مسیرهای عصبی سبب کم شنوایی از نوع حسی عصبی دو طرفه متقارن با شدت ملایم تا عمیق می‌شود.

به دلیل ناسازگاری RH خون بین مادر و جنین، پادتَن های بدن مادر سلول خونی RH مثبت جنین را از بین می‌برد.

اگر بیماری رخ دهد احتمال علائم زردی، بیلی‌روبین بالا و ضایعات مغزی بالا می‌باشد.

کرنیکتروس، شرایطی با علائم عصبی شدید همراه با سطح بیلی‌روبین بالا در خون است و گاهی به آن بیلی‌روبین انسفالوپاتی هم می‌گویند و منجر به فلج مغزی، عقب‌ماندگی ذهنی، آفازی، تشنج، اختلالات رفتاری می‌شود.

نوزادان مبتلا به کرنیکتروس شدید ممکن است در هفته اول زندگی بمیرند و در صورت زنده ماندن در ۸۰% موارد احتمال کم شنوایی یا ناشنوایی وجود دارد.

دیابت: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

دیابت، بیماری مزمن متابولیسم کربوهیدرات است که ناشی از کمبود انسولین است، دو نوع دیابت وجود دارد:

ظهور در نوجوانی[۲۶]  و ظهور در دوران بلوغ[۲۷]، که شکل نوجوانی آن بسیار شدیدتر است و معمولاً به‌صورت ناگهانی در کودکی یا در دوره‌ی نوجوانی ظاهر می‌شود.

تزریق روزانه انسولین برای جبران نقص انسولین طبیعی بدن نیاز است.

علائم افراد دیابتی شامل: کاهش وزن، گرسنگی مفرط، تشنگی، تکرار ادرار و ضعف است.

نابینایی، اختلال کلیه، قانقاریا( گانگرن) در اندام انتهایی از شکایات اصلی این افراد می‌باشد.

علائم شنوایی آن شامل کم شنوایی حسی عصبی دو طرفه، متقارن، پیشرونده در محدوده ملایم تا متوسط می‌باشد.

همچنین دیده شده است که شیوع کم شنوایی در افراد دیابتی نسبت به افراد غیر دیابتی با همان سن بسیار بالا تر بوده است.

بیماری خود ایمنی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

در کودکان این مشکل ممکن است به‌صورت کم شنوایی پیشرونده، دو طرفه، حسی عصبی که گاهی منجر به ناشنوایی می‌شود، دیده شود.

در این بیماران باید سریعاً کورتن و استروئید درمانی به‌منظور برگشت آستانه‌ها انجام شود.

در صورت عدم برگشت آستانه‌ها یا عدم برگشت کامل آستانه‌ها، سمعک می‌تواند مفید باشد.

 

آکوستیک نروما (تومور عصب هشتم):

تومور عصب هشتم، تغییر در بافت عصبی عصب هشتم است که می‌تواند به زاویه پلی مخچه‌ای نیز گسترش پیدا می‌کند و در کودکان نیز دیده می‌شود.

بیشتر تومورهای کودکان، تومورهای حفره خلفی جمجمه است که به‌صورت نوروفیبروماتوز نوع II (2NF) ظهور می‌یابد، که تحت عنوان بیماری von recklinghavsen نیز از آن یاد می‌شود.

نوروفیبروماتوز بیماری نورودژنراتیو پیش‌رونده است که علاوه بر درگیری عصب هشتم سایر اعصاب جمجمه‌ای را هم درگیر می‌کند.

کم شنوایی تومور آکوستیک در ۹۵% موارد به‌صورت یک طرفه ( در نوروفیبروماتوز به‌صورت دوطرفه است)، پیش‌رونده و حسی عصبی است.

رشد تومور بسیار آهسته است و تشخیص آن در کودکان بسیار سخت است.

کودکان با تومور آکوستیک دوطرفه ممکن است ناشنوایی عمیق دو طرفه را تجربه کنند که به‌وسیله کاشت حلزون مرسوم درمان نمی‌شود.

تشخیص تومور آکوستیک به‌وسیله ناهنجاری شکل موج ABR ، آزمایشات رادیوگرافی و سابقه خانوادگی تأیید می‌شود و درمان آن معمولاً به‌وسیله جراحی و لیزر است.

 

ناشنوایی ارثی در کودکان: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

اصطلاح ناشنوایی ارثی به‌جای ناشنوایی مادرزادی برای توصیف کودکان با کم شنوایی حسی عصبی، عمیق، دو طرفه، غیرقابل‌بازگشت در هنگام تولد استفاده می‌شود و مربوط به هر عاملی از قبیل بدشکلی های آناتومیک، عفونت های درون رحمی، ضربه به نوزاد یا مشکلات ژنتیکی می‌شود.

درصد بالایی از کم شنوایی‌های مادرزادی، ارثی هستند: حدود ۴۰% کودکان با کم شنوایی اتوزومال مغلوب، حدود ۱۰% اتوزومال غالب و ۳% وابسته به جنس هستند.

ازدواج دو فرد ناشنوا به مقدار کمی خطر ناشنوایی در بین کودکان را افزایش می‌یابد، زیرا احتمال کمی وجود دارد که این افراد توسط عامل های ژنتیکی یکسانی متأثر شده باشند.

خانواده‌هایی با شنوایی طبیعی همراه با ژن‌های مغلوب یکسان ۲۵% فرزندان آنها کم شنوا، نیمی از کودکان ناقل می‌شوند.

بااین‌وجود اگر والدین نوع مغلوب یکسان داشتند، در آن صفت هموزیگوت می‌شوند بنابراین  همه کودکان متأثر می‌شوند و امکان انتقال به نسل بعدی وجود دارد.

عوامل منجر به ناشنوایی قبل از زبان‌آموزی شامل عوامل قبل از تولد، حین تولد و بعد از تولد می‌باشد که عوامل قبل از تولد شامل:

  • سیتومگالوویروس
  • سرخجه
  • داروهای اتوتوکسیک
  • مصرف الکل مادر
  • هایپوکسی
  • سیفلیس
  • توکسمی (مسمومیت خونی)
  • دیابت
  • پرتودرمانی والدین
  • و توکسوپلاسموز می‌باشد.

عوامل حین تولد شامل هایپوکسی، ضربه ، عفونت های مادر، داروهای اتوتوکسیک و نارس بودن می‌باشد.

عوامل بعد از تولد نیز شامل هایپوکسی، عفونت، داروهای اتوتوکسیک، اریتروبلاستوز جنینی، اوریون ، سرخک، اوتیت مدیا (حاد، مزمن و سروز)، نویز، مننژیت و انسفالیت است.

نمونه‌ای از سندرم‌هایی که شنوایی را هم درگیر می‌کند، سندرم CHARGE[28] است که شامل چندین عارضه ژنتیکی است:

  1. ناهنجاری چشمی[۲۹] (شکاف در شبکیه یا عنبیه چشم)
  2. مشکلات قلبی
  3. آترزی کونا[۳۰] (انسداد مسیر گلو به پشت بینی که سبب سختی در نفس کشیدن می‌شود)
  4. عقب‌ماندگی های رشدی
  5. ناهنجاری ژنیتال (ناهنجاری های دستگاه ادراری و تناسلی)
  6. ناهنجاری های گوش خارجی و کم شنوایی

این سندرم دارای مشکلات دیگری از جمله: بدشکلی لاله گوش، صدفه مثلثی شکل، مجرای شنوایی خارجی باریک همراه هستند.

این کودکان با ناهنجاری های استخوانچه ای گوش میانی و رشد ناقص[۳۱] گوش داخلی دچار کم شنوایی حسی عصبی، انتقالی و آمیخته می‌شوند.

این کودکان با عفونت های مزمن گوش میانی در سراسر دوران کودکی روبرو هستند.

بدشکلی های گوش خارجی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

لاله گوش در اوایل دوران جنینی در محدوده قوس اول برانشیال و به کمک ۶ زائده‌ی تکمه‌ای شکل برجسته، شکل می‌گیرد.

گاهی هیلاکس‌های اضافی به‌عنوانEar Tag  یا Preauricular Appendage شناخته می‌شوند که ممکن است در لاله ظاهر شود (شکل ۳ ).

وجود این برجستگی‌ها[۳۲] ممکن است با آنومالی های گوش خارجی و میانی همراه باشد.

طبق مطالعات شیوع این زائده‌های گوشتی را ۵٫۴ در هر ۱۰۰۰ نفر گزارش شده است و اغلب با نقص صورت و کم شنوایی حسی عصبی ملایم تا متوسط همراه است و در ۱۰% این افراد مشکل انتقالی دیده‌شده است.

شکل ۳: نمونه‌ای از برجستگی گوشتی در جلوه لاله گوش

  

آترزی یا استئوزیس کانال گوش: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

آترزی را انسداد کامل مجرای داخلی گوش درحالی‌که استئوزیس را باریک شدن مجرای گوش گویند.

آترزی یا استئوزیس مجرای کانال ممکن است همراه با میکروشیا (بد شکلی مادرزادی لاله) و حتی با لاله گوش طبیعی اتفاق بیفتد (شکل ۴).

علت آترزی گوش را نقص کروزومی، استفاده مادر از داروهایی از قبیل تالامید، ارثی و سرخجه مادرزادی را معرفی کرده‌اند.

شکل ۴: نمونه‌ای از آترزی در گوش راست یک کودک

اترزی کانال گوش

استوزیس مجرا ممکن است به‌صورت مادرزادی یا به‌صورت اکتسابی مثل ضربه ایجاد شود.

در استوزیس مادرزادی، صفحه جنینی آترزی ممکن است به‌صورت غشایی یا استخوانی باشد که این دو را می‌توان از طریق رادیوگرافی  افتراق داد.

شیوع آترزی گوش (با و بدون ناهنجاری لاله)، بین ۱ تا ۵ نفر در هر ۲۰۰۰۰ تولد تخمین زده‌اند.

آترزی اغلب همراه با ناهنجاری های جمجمه‌ای و فکی صورتی نظیر تریچرکولین، کروزن و شکاف کام و لب دیده می‌شود.

کودکان با این مشکل از کم شنوایی انتقالی رنج می برند و در صورت عدم موفقیت درمان‌های پزشکی یا جراحی، استفاده از سمعک استخوانی توصیه می‌شود.

نقص در کانال گوش و گوش خارجی ممکن است بدون ناهنجاری در گوش میانی و داخلی نیز ظاهر شود، بااین‌وجود می‌تواند با آپلازی گوش میانی یا آنومالی های شدید گوش میانی نیز همراه باشد.

گاهی اوقات ممکن است لاله گوش و دهانه مدخل مجرای گوش طبیعی باشد اما بخش درونی مجرای گوش به‌صورت قیفی باریک شده باشد و مجرا را قبل از رسیدن به پرده گوش کاملاً مسدود کند.

اگر آترزی دو طرفه باشد، کودک باید در اسرع وقت از سمعک استخوانی استفاده کند.

درحالی‌که اگر آترزی یک طرفه باشد و شنوایی در گوش مقابل طبیعی باشد، درمان و توان‌بخشی در اولویت قرار می‌گیرد.

میکروشیا: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

گوش کوچک، اصطلاح شکل لاله غیرعادی یا فقدان آن است و شیوع آن فقط ۱ در ۲۰۰۰۰ است.

گوش های میکروشیا مادرزادی از دفورمیتی ملایم تا فقدان کامل لاله بدون مجرای گوش خارجی و حتی تا آترزی کامل کانال، می‌توانند وجود داشته باشند.

میکروشیا یک طرفه حدود ۶ برابر بیشتر از دو طرفه است و در مردان بیشتر از زنان و بیشتر در گوش راست دیده می‌شود.

درمان‌های انتخابی برای میکروشیا جراحی و لاله مصنوعی می‌باشد.

صرف‌نظر از تکنیک جراحی، خانواده باید آگاه باشد که ساخت مجدد لاله با جراحی پلاستیک به ندرت ظاهر طبیعی خواهد داشت.

برای بهبود شنوایی در افراد مبتلا به آترزی دوطرفه، جراحی بسیار مفید است و همچنین استفاده از سمعک استخوانی در این بیماران بسیار کارآمد خواهد بود.

ناهنجاری های مادرزادی گوش میانی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

بسیاری از بدشکلی‌های گوش میانی توسط جراحی بهبود می‌یابد.

از آنجایی که گوش میانی در سه ماهه اول جنینی تشکیل می‌شود، بنابراین عمده بدشکلی‌های این دوره سبب آسیب به گوش میانی می‌شود.

ناهنجاری های گوش میانی می‌تواند ناشی از عوامل ارثی یا اختلال در مراحل رشدی باشد.

ناتوانی در رشد کامل قوس اول و دوم برانشیال ممکن است باعث فقدان زنجیره استخوانی یا چسبندگی آن شود.

البته ناهنجاری در فوت صفحه رکابی مربوط به رشد کپسول اوتیک می‌شود.

اختلال در قوس اول برانشیال می‌تواند سبب ناهنجاری لوله استاش، حفره گوش میانی و هواگیری(تخلخل) سلول‌های هوایی ماستوئید شود.

وجود آنومالی های استخوانچه ای تنها در گوش میانی نیز دیده می‌شود.

از آنومالی های چکشی می‌توان به ثابت‌شدگی یا دفورمیتی سر و چسبندگی مفصل چکشی سندانی یا فقدان چکشی اشاره کرد.

نقص سندانی ممکن است تنهایی یا در ارتباط با دیگر استخوانچه های گوش میانی باشد و می‌تواند محدوده‌ای از فقدان کامل تا نقص در زائده عدسی[۳۳] باشد.

آنومالی های رکابی شامل چسبندگی سر رکابی به دماغه، فقدان سر و یا (شاخک‌ها)، فقدان کامل استخوانچه رکابی می‌باشد.

هرگاه آنومالی های قوس های برانشیال در فردی مشاهده شد، باید به وجود آنومالی های گوش میانی نیز مشکوک شد.

در تعدادی از سندرم‌ها امکان رخ دادن حالت‌های زیر وجود دارد:

الف) آنومالی های قوس برانشیال:

منجر به آترزی کانال گوش خارجی، شکاف کام، میکرو[۳۴]، سندرم پیر رابین، سندرم تریچرکولین، لاله گوش پایین‌تر از حد هنجار  می‌شود.

ب) نقص های اسکلتی:

در سندرم آپرت، سندرم کلیپل‌فیل، کروزن، پاژت، سندرم Van Der Hoeve و کروزن به وفور دیده می‌شوند.

ج) بیماری های بافت همبند:

در گارگولیسم یا سندرم هانتر-هارلر، سندرم موبیوس، کوتولگی دیده می‌شود.

ناهنجاری های مادرزادی گوش داخلی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

آپلازی گوش داخلی بر ناتوانی گوش در رسیدن به رشد کامل دلالت دارد.

بنابراین، آپلازی گوش داخلی همیشه جز ناهنجاری های مادرزادی است.

افراد ممکن است آپلازی با درجه‌های مختلف در هر دو گوش داشته باشند.

آپلازی گوش داخلی چندان شایع نیست و معمولاً به ۳ دسته کلاسیک تقسیم می‌شود:

  1. آپلازی مایکل[۳۶]: ناتوانی کامل در رشد گوش داخلی
  2. آپلازی موندینی[۳۷]: رشد ناقص و ناهنجاری گوش داخلی
  3. آپلازی شیبه[۳۸]: دژنراسیون غشای حلزون- ساکول

در تشخیص این اختلالات تشخیص باید از عکس‌برداری تصویری پیرامید پتروس گوش داخلی و ارزیابی کامل آسیب شنوایی باشد.

ناهنجاری های کپسول اتیک می‌تواند توسط رادیوگرافی برای افتراق آپلازی موندینی و میشل انجام شود.

آپلازی میشل در گوش داخلی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

این نوع آنومالی با فقدان کامل گوش داخلی و عصب شنوایی مشخص می‌شود.

گوش خارجی به طور کامل طبیعی اما حفره گوش میانی نیز باریک شده است.

استخوانچه چکشی و سندانی وجود دارد ولی ممکن است رکابی و عضله آن ، وجود نداشته باشد یا ناهنجار باشد.

استفاده از تالیدومید توسط مادر در طول دوران بارداری باعث ایجاد چنین ناهنجاری‌هایی می‌شود.

در سندرم کلیپل فیل نیز چنین ناهنجاری دیده می‌شود.

 

آپلازی موندینی گوش داخلی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

ویژگی این اختلال، درگیری لابیرنت غشایی و کپسول اتیک است و فقط یک پیچ پایه حلزون باقی‌مانده است.

در سندرم کلیپل فیل و وایلدروانک دیده‌شده است.

آنومالی های گوش خارجی، میانی و دهلیز ممکن است در این آپلازی موندینی دیده‌شده و همچنین آترزی کانال نیز گزارش شده است.

دفورمیتی های استخوان تمپورال که از یک فرد نسبت به فرد دیگر متفاوت است هم به‌صورت یک طرفه و هم دوطرفه مشاهده می‌شود.

آپلازی شیبه گوش داخلی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

این نوع رشد ناقص، شایع‌ترین آپلازی گوش داخلی است.

در این نوع، آتروفی نوار عروقی، دژنراسیون ارگان کرتی و جمع شدن غشای سقفی به‌ویژه در پیچ پایه حلزون دیده می‌شود که در سندرم های واردنبرگ، آشر، سرخجه مادرزادی، سندرم رفسیوم[۳۹] و Jervell and lang-nielsn وجود دارد.

نسبت درگیری مرد و زن در این اختلال هنوز مشخص نیست.

الگوهای ادیومتری در میشل، هیچ باقی‌مانده‌ی شنوایی نشان نمی‌دهد زیرا گوش داخلی وجود ندارد.

مزایای استفاده از سمعک در این افراد محدود است ولی بااین‌حال ارزشمند است.

در آپلازی موندینی تا زمانی که پیچ پایه حلزون وجود داشته باشد اندکی شنوایی موجود است ،

بنابراین احتمال کاشت حلزون وجود دارد.

در آپلازی شیبه تا زمانی که عمده آسیب در پیچ پایه حلزون است ممکن است باقی‌مانده شنوایی در فرکانس‌های پایین وجود داشته باشد.

ناهنجاری های شیبه و موندینی ممکن است یک طرفه باشند.

اختلالات ژنتیکی: (بیماری های مرتبط با کم شنوایی)

بیش از ۳۰۰ اختلال ژنتیکی وجود دارد که منجر به مشکلات ژنتیکی می‌شوند.

و بر حسب الگوی توارثی به ۴ دسته اتوزومال غالب، مغلوب، وابسته به جنس و پولیژنیک تقسیم می‌شوند.

اما پولیژنیک در ۳ دسته دیگر نمی‌گنجد و منجر به نقص های شدیدی از قبیل سندرم شکاف کام و لب و بیرون زدگی کمر[۴۰] می‌شود.

برخلاف نقص های اتوزومی، نقص های کروموزوم جنسی باکمال تعجب منجر به نقص های با شدت کمتر می‌شوند، سندرم ترنر و کلین‌فلتر[۴۱] از این دسته‌اند.

متداول‌ترین نقص اتوزومی سندرم داون است که به‌جای ۴۶ کروموزوم ۴۷ کروموزوم دارند.

علاوه بر تری زومی ۲۱ ،تریزومی ۱۳ و ۱۸ نیز منجر به کم شنوایی می‌شوند.

اما بر خلاف تریزومی ۲۱ به علت وسعت اختلال و زنده نمانده و خیلی زود می‌میرند.

لازم به یادآوری است در تعداد زیادی از سندرم‌ها مثل حذف بازوی کروموزوم ۵ منجر به مشکلات شدید ذهنی می‌شوند

که این موارد را باید در انتخاب آزمون مناسب و رویکرد ارزیابی مدنظر داشت.

بیماری های مرتبط با کم شنوایی

 

[۱] Lobule

[۲] Self Cleaning

[۳] Infraorbital Rim

[۴] Branchial Cleft

[۵] Feathery-Like

[۶] Furunculosis

[۷] Overt

[۸] Submucus

[۹] Pervasive

[۱۰] Immediate and Delay Echolia

[۱۱] Metaphorical Language

[۱۲] Pronoun Reversal

[۱۳] PLF

[۱۴] Life support

[۱۵] Storage unit

[۱۶] Cochlear Aqueduct

[۱۷] Jaundice

[۱۸] Saddle nose

[۱۹] Mulberry molar

[۲۰] CMV

[۲۱] Epstein-Barr

[۲۲] Varicella

[۲۳] Asymptotic

[۲۴] Delay onset

[۲۵] Persistent fetal circulation

[۲۶] Juvenile onset

[۲۷] maturity onset

[۲۸] coloboma, heart defect, atresia choanae, retarded growth, genital abnormality, ear abnormality

[۲۹] Colobomas

[۳۰] chonae

[۳۱] Dysplasia

[۳۲] Tag

[۳۳] Lenticular process

[۳۴] Micrognathia

[۳۵] Connective Tissue

[۳۶] Michel

[۳۷] Mondini

[۳۸] Schibeh

[۳۹] Refsum

[۴۰] Spina bifida

[۴۱] klinfelter

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

code

مشاوره و تجویز انواع سمعک های پشت گوشی، داخل گوشی و کاملا نامرئی برای بزرگسالان و کودکان
با ما تماس بگیرید
X
سمعک نامرئی | کوچکترین سمعک         
¤